溶血性贫血2015ppt课件.ppt

* MCH:单个红细胞血红蛋白含量的平均值 MCHC：全部红细胞血红蛋白浓度的平均值 LCR、MCR、SCR:大细胞、中细胞、小细胞 * * PMT Photomultiplier tuber, * 球形 椭圆形 盔形 破碎 镰形 * 红细胞大小不均，嗜多色性，Howoll-Jolly小体，Cabot环，有核红细胞 * 大红细胞（为多染性红细胞）中可见豪周小体 * 红细胞明显大小不一，大红细胞易见。该涂片染色偏碱。 * 大红细胞（为多染性红细胞）中可见豪周小体 * 巨晚幼红细胞中可见豪周小体 * 血片中有时可见巨晚幼红细胞 * 该视野中，可见4个嗜碱性点彩红细胞（有蓝色颗粒） * Glycophorin糖蛋白 band 3 protein 带3蛋白（阴离子交换蛋白） ankyrin锚蛋白 actin 肌动蛋白 band4.1proteins带4.1蛋白 apectrin血影蛋白(又称收缩蛋白 ) Coombstest 间接实验：检测血清中有无不完全抗体。用受检血清孵育正常Rh（D）阳性O型红细胞，再加入抗人球蛋白血清后，如出现凝集，即为间接抗人球蛋白试验（indirect antiglobulin test，IAGT）阳性。 正常人直接和间接抗人球蛋白试验均为阴性。 直接抗人球蛋白试验 间接抗人球蛋白试验 正常人Rh阳性O型红细胞 患者血清 温抗体于37℃条件下作用最强，主要为IgG，IgG+C3型、C3型、IgA型等。 故应使用广谱的抗人球蛋白血清进行试验，必要时须加用上述各种单价抗血清，以提高检出阳性率。 该试验是在红细胞吸附有100～500个抗体分子时才呈阳性，因此试验阴性不能完全排除自身免疫性溶血性贫血的存在。 2．冷凝集素综合征 冷凝集素 临床表现 多见女性 雷诺氏现象 （1）Coombs试验直接法阳性，C3及C4阳性。 （2）冷凝集素试验 阳性，效价可达1：1 000以上。 3．阵发性冷性血红蛋白尿症 paroxysmal cold hemoglobinuria,PCH 自学 4．药物诱发的免疫性溶血性贫血 drug-induced immune hemolytic anemia） （1）药物依赖性抗体： 奎尼丁型（免疫复合物型） 青霉素型（半抗原型） （2）自身抗体：主要为IgG，一般不引起补体结合反应。 抗体类型 ①药物依赖性抗体-奎尼丁型（免疫复合物型） 常见药物：奎宁、奎尼丁、对氨基水杨酸、磺胺类、利福平、睇波芬、安他唑啉等 危险！！！ ②药物依赖性抗体-青霉素型（半抗原型） 大剂量青霉素引起免疫性溶血性贫血。包括氨苄青霉素、头孢嘧啶、头孢噻吩等。 （2）自身抗体型（最多见） 药物：甲基多巴、左旋多巴、甲灭酸等。 机制：药物或其代谢产物与红细胞膜蛋白结合，使红细胞的抗原决定簇发生变化，进而激发红细胞自身抗体IgG形成，发生血管外溶血。 溶血机制 直接抗人球蛋白试验阳性， 间接阳性或阴性， 加药物孵育的间接试验均阳性。 检验诊断 讨论3 患者65岁，主诉乏力、心慌、上腹饱胀、巩膜黄染10余天。 20天前曾因头痛、耳鸣自服“红药片”（药名不详）4片，服药4天后便出现上述表现。1984年曾因HA住院治疗。 查体：贫血貌、黄疸、左锁骨上淋巴结肿大，肝肋下2cm，脾肋下4cm，使用肌苷、VitB12等治疗后效果不佳。 血常规：RBC2.4×1012／L，Hb72g／L，Ret14.3%，其他血细胞无明显异常。可见球形红细胞、大红细胞及嗜多色红细胞。 红细胞脆性增加，Coombs试验直接阳性，间接阴性。 试分析贫血的类型和原因。 （四）红细胞葡萄糖6—磷酸脱氢酶缺陷症 （自学） 联系知识点： 生物化学---红细胞能量代谢 医学遗传学---G-6PD的遗传 （五）血红蛋白病 血红蛋白病（hemoglobinopathy）是由于遗传基因缺陷使珠蛋白肽链（α、β、γ、δ）的结构异常或合成肽链速率的改变，而引起血红蛋白功能异常所致的疾病。包括异常血红蛋白病和珠蛋白生成障碍性贫血。 （自学） 1．异常血红蛋白病 是一组遗传性珠蛋白肽链结构异常性疾病。珠蛋白肽链中单个氨基酸或多个氨基酸被替代、缺失、插入、肽链延长、肽链融合等。常见HbS、HbE、HbM、不稳定血红蛋白病等。 镰状细胞贫血 sickle-cell anemia，HbS病 常染色体显性遗传. 主要见于非洲黑人。 HbA β链上第6位谷氨酸被缬氨酸替代形成 HbS（Hbα2 β26谷→缬），HbS在缺氧状态下聚集，牵扯红细胞变形成镰刀状，发生血管外溶血。 HbS患者幼年即发病，生长和发育不良，营养状况差，肝脾肿大。特异性检验表现为镰变试验阳性，Hb