内科学2温医附二院溶血性贫血朱宝玲2016ppt课件.pptVIP

溶 血 性 贫 血 Hemolytic anemia HA;要点;溶血（Hemolysis） ：红细胞非自然衰老而遭破坏寿命缩短的过程。 溶血性贫血（Hemolytic Anemia） ：溶血超过造血代偿而出现的贫血。 溶血性状态（Hemolytic state）：存在溶血而骨髓能够代偿（6~8倍），仅表现红细胞的生存期缩短，不发生贫血。 ;急性溶血与慢性溶血 血管内溶血与血管外溶血 红细胞内在缺陷与红细胞外因素;一、红细胞内在缺陷 （一）膜的缺陷： 遗传性：遗传性球形细胞增多症 获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿 （二）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏 （三）珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病 1.肽链质的异常：异常血红蛋白病 2.肽链合成量的异常：海洋性贫血 （四）血红素异常：卟啉病、铅中毒;;;发病机制与实验室检查;一、红细胞破坏、血红蛋白降解途径; 异常红细胞破坏的场所 （一）血管内溶血:红细胞严重受损，直接在血循环中破坏，形成血红蛋白血症。 见于：获得性红细胞损伤 ● 血型不合输血 ● PNH ● 输注低渗溶液 ;血管内溶血的过程;1. 游离血红蛋白明显增加40mg/L 2.血清结合珠蛋白减少0.5G/L；恢复快。 3.血红蛋白尿:尿常规隐血阳性，尿蛋白阳性，红细胞阴性 4.含铁血黄素尿（rous试验） 慢性血管内溶血 ;;血管外溶血;1.血清胆红素：游离胆红素升高 取决于溶血的程度和肝脏的处理能力 2.粪胆原（40~280mg）：受腹泻、便秘和抗生素的影响 3.尿胆原（＜4mg）：急性溶血排出增加，慢性溶血仅在肝功能减退时增加 ;（二）红系造血代偿性增生;;;;ct所见：额、顶骨骨板增厚，并见大量放射状骨针向外生长 ;（三）提示红细胞寿命缩短的实验室检查;;临床表现;慢性溶血多为血管外溶血，发病缓慢，症状较轻。 特征：贫血、黄疸、脾大。 可并发胆石症、肝功能损害。 骨髓腔增大、骨骼变形 髓外造血：肝脾肿大 ;1.溶血危象??????1）贫血突然加重，面色苍白，心悸气短，进行性头晕乏力，恶心、呕吐，腰背酸痛，可伴有发热，头痛，患者可甚至不清、抽搐甚至肾衰竭或休克。??????2）黄疸加重，血管外溶血尿成浓茶色；血管内溶血则有血红蛋白尿。极重者血液可成酱油色。??????3）网织红细胞明显增多，白细胞数正常或增高，血小板数正常。 ?2.再生障碍危象??????1）重度贫血。??????2）黄疸不加重。??????3）网织红细胞减少甚至缺乏。??????4）全血细胞减少。??????5）骨髓象酷似典型再生障碍性贫血。 ;;;;溶血性贫血诊断思路;诊断;鉴别诊断;;自身免疫性溶血性贫血Autoimmune Hemolytic AnemiaAIHA;自身免疫性溶血性贫血;温抗体一般在37℃时最活跃，主要是IgG，少数为IgM，为不完全抗体。 完全抗体：此抗体能与抗原结合，在一定条件下出现可见的抗原抗体反应。 不完全抗体：此抗体能与相应的抗原结合，在一定条件下不出现可见的抗原抗体反应。如与抗球蛋白抗体作用后，则出现可见的反应。 ;临床表现;实验室检查;温抗体型AIHA 直接coombs试验 用于检测已粘附在红细胞表面的不完全抗体。即将受检红细胞充分洗涤后，将抗球蛋白试剂加入已结合有抗体的受检红细胞悬液中，即可见细胞凝集。 ;抗人球蛋白;间接coombs试验用于检测游离在血清中的不完全抗体。即将待测血清标本加入具有特异抗原的红细胞悬液中，如果抗原抗体相应则发生结合，再加入抗球蛋白抗体，则出现红细胞凝集。 ;[诊断];治疗;三.脾切除 有效率为60%，间接抗人球蛋白试验阴性或抗体为IgG型者疗效可能较好。术后复发病例再用激素治疗，仍可有效。 指征： ①激素治疗无效； ②激素量需10mg/d以上才能维持缓解者。 ③有激素应用禁忌症或不能耐受。;四.免疫抑制剂 ①激素和脾切除都不足以导致缓解者； ②脾切除有禁忌； ③激素量需10mg/d以上才能维持缓解者。 常用：硫唑嘌呤、环磷酰胺、氨甲蝶呤及环孢菌素、抗CD20的单抗等。 总疗程半年左右，如4周无效，停用。 ;五.输血：洗涤红细胞 六.其他疗法 大剂量丙种球蛋白静脉注射或血浆置换术都可取得一定疗效，但作用不持久，有待进一步观察。 ;冷抗体型AIHA　为完全抗体，冷抗体在20℃以下时作用最活跃，主要是IgM。引起血管内溶血 1、冷凝集素综合征：中老年患者为多，寒冷环境下耳廓，鼻尖，手指发绀，经加温后消失，可