皮下脂膜炎样细胞淋巴瘤例课件.pptVIP

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2018-08-06 发布于贵州
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皮下脂膜炎样细胞淋巴瘤例课件.ppt

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皮下脂膜炎样细胞淋巴瘤例课件

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例;患者女性，47岁。主诉：颜面部水肿性红斑7月余。; 患者7个月前无明显诱因下颌部出现水肿性红斑，无瘙痒及疼痛感。在外院诊为“皮炎”，给予激素、抗阻胺药等治疗无效。皮损逐渐增多、扩大，并于右脸及左额部出现红斑及颜面部弥漫性水肿。既往史、个人史、婚育史、家族史均无特殊。 ; 查体：一般情况可，系统查体未见明显异常。皮肤科检查：颜面及眼睑可见弥漫性水肿性红斑，红班上未见抓痕、渗液及血痂。左侧眉弓上方可见一4cm×4cm大小椭圆形红色肿物，其上未见明显糜烂、渗液。;;入院诊断：;;辅助检查;皮损组织病理检查：;;;;特殊染色：抗酸（-），PAS （-），六胺银（-）;;CD8阳性;CD45RO阳性;TIA-1阳性;CD56阳性;;讨论; SPTCL是一种特殊的、罕见的原发皮肤淋巴瘤，主要累及皮下脂肪组织，类似脂膜炎。; WHO于2005年???SPTCL正式定义为：原发于皮下的细胞毒性T细胞淋巴瘤，病变的皮下组织有大小不等的多形性T细胞和大量巨噬细胞浸润，主要累及双下肢，多伴有噬血细胞综合征(HPS)。;临床表现：; 病理学特点病变主要侵犯皮下脂肪组织，多为小叶性或弥漫性脂膜炎样；瘤细胞为小、中等或大的多形性淋巴样细胞，核不规则；典型者肿瘤细胞可在单个脂肪细胞周围呈花边样浸润。病变偶可累及真皮，可见血管浸润，但血管中心性侵袭或破坏少见。 ; 免疫组化染色瘤细胞胞膜表达： CD3、CD45RO等T细胞相关抗原细胞毒颗粒相关蛋白，如TIA-1、GZB、PFN 不表达： B细胞相关抗原。;鉴别诊断：;治疗及预后：; 临床上对不明原因的水肿性红斑，特别是经过常规治疗效果不佳者，应高度怀疑该病，及早行组织病理和免疫组化等检查明确诊断，以实现早期诊断、早期治疗，尽量延长患者的生命周期和生存率。 ;谢谢！