重症肌无力1李晓娟ppt课件.pptVIP

重症肌无力;一、重症肌无力概述;概 述; 重症肌无力示意图;临床特征;人群发病率8~20/10万 患病率约50/10万 20~40岁常见, 40岁女性患病率为男性2~3倍，中年以上发病者以男性居多 胸腺瘤: 50~60岁MG患者多见家族性病例少见 ;MG的发病特点;肌膜的终板—突触后膜;重症肌无力的病因;;;AChRAb;ACh;重症肌无力的致病机理; 神经肌肉接头(neuromuscularjunction,NMJ)处乙酰胆碱受体(acetylcholinereceptors,AchR)自身致敏和破坏所致;MG的分类 Osserman1971年分型;MG的分类 Osserman1971年分型;1. 首发症状 眼外肌无力;皱纹减少, 表情困难, 闭眼示齿无力;肢体无力, 上肢重于下肢, 近端重于远端 呼吸肌、膈肌受累, 出现咳嗽无力、呼吸困难 偶有心肌受累，可突然死亡 呼吸肌麻痹继发吸入性肺炎可导致死亡;奎宁, 奎尼丁, 普鲁卡因酰胺, 青霉胺, 心得安, 苯妥英, 锂盐, 四环素氨基糖甙类抗生素可加重症状;临床表现; 患者急骤发生延髓肌呼吸肌严重无力, 以致不能维持换气功能, 称为危象. 是MG常见的致死原因;胆碱能危象 (Cholinergic crisis);肌无力危象myasthenic crisis ：由于胆碱能不足引发的危象由各种诱因和药物减量诱发。呼吸微弱、发绀、烦澡、吞咽和核痰困难、语言低微直至不能出声，最后呼吸完全停止。可反复发作或迁延成慢性。 胆碱能危象cholinergic crisis ：由于胆碱能过剩引发的危象多在一时用药过量后发生，除上述呼吸困难等症状外，尚有乙酰胆碱蓄积过多症状：包括毒碱样中毒症状（呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢等），烟碱样中毒症状（肌肉震颤、痉挛和紧缩感等）以及中枢神经症状（焦虑、失眠、精神错乱、意识不清、描搐、昏迷等）。 反拗性危象brittle crisis ：由于抗胆碱药失敏引发的危象难以区别危象性质又不能用停药或加大药量改善症状者。多在长期较大剂理用药后发生。;鉴别项 肌无力危象 胆碱能危象 反拗性危象 发生率 多 少 少 诱因 感染、分娩、氨基甙、 抗胆碱能药过量 不明 解热消炎药等 出汗 少 多 不定 流涎 无 多 不定 腹痛 无 明显 无 肉跳 无 明显 无 瞳孔 大 小 正常 ChEI反应 改善 加重 无反应 阿托品 无效/加重 改善 无效; 可发现胸腺瘤 40岁以上患者常见; 约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激 出现衰减反应(神经肌肉传递障碍) 眼肌型阳性率低, 故正常不能排除诊断;3. AChR-Ab测定;重症肌无力的诊断方法; 1. 诊断 ;可疑病例可通过下述检查确诊;疲劳试验(Jolly试验); 新斯的明1~2mg肌注, 20min 肌力改善约持续2h, 为(+); 腾喜龙10mg+注射用水稀释至1ml, i.v注射 2mg, 如可耐受30s内i.v注射8mg 30s内肌力改善, 持续约5min为(+); 用低频(≤5Hz)高频(10Hz以上)重复刺激 尺神经、腋神经面神经 如动作电位波幅递减10%以上为(+), MG