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重症肌无力Myasthenia Gravis 北京大学第一医院神经内科 高枫;神经肌肉接头(NMJ) ;1、神经末梢(Nerve terminal)；2、突触间隙 (Synapes)；3、肌纤维表面的突触后膜(Postsynaptic memberane);4、肌原纤维（myofilament）;突触间隙：宽20~50nm, 含胆碱脂酶 突触后膜：AchR，与两个Ach结合?后膜的电位改变? 终板电位。;Myasthenia Gravis(MG);发病原因;历史和发病机制（1）;历史和发病机制（2）;历史和发病机制（3）;抗AChR抗体产生的原因：不清;抗AChR抗体产生的原因：胸腺异常;乙酰胆碱受体 acetylcholine recepter, AChR;乙酰胆碱受体;AChR 抗体致病的可能机制;眼外肌最易受累;AChR in myasthenia gravis ;AChR antibodies lead to loss of AChR in myasthenia gravis ;抗AChR抗体阴性的重症肌无力seronegative MG , SNMG;; agrin–MuSK–rapsyn–nACh receptor pathway: agrin活化 MuSK 成双体并磷酸化? Rapsyn 磷酸化? AChR聚集;抗肌肉特异性肌酶抗体 MuSKab;;抗横纹肌抗体;抗Titin抗体;抗Ryanodine受体(RyR) 抗体;抗突触前膜抗体（PsMab);其他抗体;小结;发病原因;肌肉病理;胸腺;胸腺;胸腺瘤;Germinal centers in the thymus:quite frequent in MuSK Ab NEGATIVE, small and rare in MuSK Ab POSITIVE;发病原因;临床表现：一般资料;性别;临床表现：肌无力;肌无力的分布：某些肌肉易感;肌无力;其它表现;其它表现;特殊类型MG;眼肌型oMG;女性MG患者的特点;老年病人的特征;MG SNMG AChRab阳性 发病年龄 儿童更多见，尤青春期前 临床 球部肌肉受累多 四肢多 药物治疗 反应差 胸腺切除 差，有一定死亡率 较好 胸腺 正常多，几乎无肿瘤 增生多，可有肿瘤 对AChR反应T细胞 有 有 病理 相似 抗体 抗突触前膜蛋白、乙酰胆碱酯酶和 filamin和 vinculin（postsynaptic cytoskeletal proteins） ; MuSK ab阳性的MG;Healthy control MuSK Ab pos;新生儿MG;合并其它自身免疫病;MG分类（Osserman 1958，1971）;发病原因;辅助检查：疲劳试验（Jolly试验）;辅助检查;2、药物试验;新斯的明试验;观测指标;新斯的明试验;60%作为阳性界定值较为合适， 25-60%可作为可疑阳性 ， 25％作为阴性界定值较为合适;3、电生理检查：重频刺激（RNS）;重频刺激（RNS）;单纤维EMG（SFEMG）;3、电生理检查;不同亚型的电生理检查