重症肌无力的诊疗实践ppt课件.pptVIP

重症肌无力的诊疗实践;诊断理论;?美洲土著红蕃酋长，死于1664年; 定义 ? 三个层面 – 病变部位?骨骼肌神经肌肉接头 – 发病机制?自身免疫 – 临床表现?波动性全身肌肉无力，疲劳后加 重，休息后改善;临床表现;有诊断意义的临床现象;钟面法记录上睑位置;实验室检查;重复电刺激;AChR抗体;检查;当病人AChR抗体阳性时，是否能诊断MG？; MG诊断步骤 病人初诊表现为波动性 肌无力，易疲劳 疲劳试验（ +）和或新斯;诊断中应注意的问题;鉴别诊断;MG病人首诊需开具的检查;诊断实践;病例1;病例2;病例3;病例4;病例5;病例6;病例7;病例8;病例9;病例10;病例11;治疗理论;治疗; 重症肌无力的治疗 ? 对症治疗：胆碱酯酶抑制剂 ? 免疫抑制治疗;各种治疗的起效时间;抗胆碱脂酶药物;免疫治疗前注意事项;免疫抑制剂;糖皮质激素;糖皮质激素;糖皮质激素;硫唑嘌呤;环磷酰胺;? 治疗原理; 他克莫司 ? 治疗原理; 丙种球蛋白 ? 治疗原理; 丙种球蛋白 ? 注意事项;血浆交换;胸腺切除;PE或IVIG;儿童型MG 治疗策略;MG的特殊情况;治疗实践篇;病例1; 病例2 ? 男患儿，4岁 ? 以 “左眼睑下垂2月 ”就诊，晨轻暮重 ? PE:左眼睑下垂，疲劳（＋），双侧眼球内收和外 展均明显受限 ? 治疗选择：; 病例3 ? 男性，11岁 ? 以 “双眼睑下垂伴眼球固定6年 ”就诊，病情仍有波 动，服用吡啶斯的明无效 ? PE：双眼睑明显下垂，眼球固定，四肢肌力5 ? 治疗选择：; 病例4 ? 女性，86岁 ? 以 “左眼睑下垂伴视物成双2周 ”就诊 ? PE:左眼睑下垂，疲劳（＋），左眼外展受 限，四肢肌力5; 病例5 ? 女性，27岁 ? 以 “双眼睑下垂伴眼球固定17年”就诊，近6年病情 无波动，服用吡啶斯的明无效 ? PE：双眼睑明显下垂，眼球固定，四肢肌力5 ? 治疗选择：; 病例6 ? 女性，26岁 ? 以 “波动性左眼睑下垂伴四肢无力2月 ”入院，CT发 现有胸腺增生 ? PE:左眼睑下垂，四肢近端肌力4，疲劳（＋） ? 治疗选择：; 病例7 ? 男性，42岁 ? 以 “波动性双眼睑下垂伴四肢无力2月 ??入院，CT发 现有胸腺瘤 ? PE:双眼睑下垂，四肢近端肌力4，疲劳（＋） ? 治疗选择：; 病例8 ? 女性，23岁 ? 以“波动性双眼睑下垂伴四肢无力1年”就诊，CT发现 有胸腺增生，曾按目标剂量服用强的松效果不明显 ? PE:双眼睑下垂，讲话鼻音，四肢近端肌力3+，疲 劳（＋） ? 治疗选择：; 病例9 ? 女性，36岁 ? 以“双眼睑下垂伴吞咽困难、四肢无力1年，加重3天”就 诊，在服用强的松50mg qd ? PE:双眼睑下垂，饮水呛咳，说话鼻音，抬头肌力2，四肢 近端肌力3，呼吸费力，不能平卧 ? 治疗选择：; 病例10 ? 女性，43岁 ? 以 “双眼睑下垂伴吞咽困难、四肢无力2年 ”就诊， 目前服用强的松20mg qd，吡啶斯的明60mg tid， 病情稳定3月以上 ? PE:双眼睑无下垂，构音清楚，抬头肌力5，四肢 近端肌力5 ? 治疗选择：;重症肌无力诊治过程中的注意事项