软组织肉瘤NCCN指引解读南方医院肿瘤中心ppt课件.ppt

软组织肉瘤NCCN指引解读;软组织肉瘤;概念;特点;流行病学特征;病理类型;分布;临床分期（2002年AJCC分期）;临床分期（2002年AJCC分期）;NCCN临床实践指南（V.3.2007）;NCCN临床实践指南（V.3.2007）;诊断;诊断;诊断;低度恶性（Ⅰ期） 高度恶性（Ⅱ, Ⅲ期） 无法切除病变 复发或转移性病变;Ⅰ期（T1a-1b,N0,M0, 低度恶性） 首选手术治疗 切缘距病灶＞1cm或完整的筋膜剥离 随访 切缘距病灶≤1cm 考虑术后放疗（2B） 随访 Ⅰ期（T2a-2b,N0,M0,低度恶性） 首选手术治疗或手术＋放疗（1类） 随访 随机临床试验结果支持辅助放疗：尽管不延长总生存期，但可延长无病生存期。 术前放疗与术后放疗具有相同的局部控制率和无进展生存期（PFS），但术前放疗可增加伤口并发症的发生率，影响伤口的愈合，尤其是下肢软组织肉瘤。;随访原则;高度恶性（Ⅱ, Ⅲ期）;Ⅱ, Ⅲ期软组织肉瘤患者治疗的选择需要综合考虑患者的PS评分、年龄、病变部位、组织学亚型以及医疗机构的经验等多方面因素。;肿瘤较大（直径＞10cm）的肢体软组织肉瘤患者，局部复发或转移的危险性较大，应考虑术前治疗。 多项临床试验证实，术前化疗或放化疗可降低肿瘤分期，利于有效的手术切除，尤其是对于化疗敏感类型的软组织肉瘤，疗效更为确切。 含阿霉素的术前同步放化疗可以提高软组织肉瘤患者的局部控制率。;对PS评分较好但复发风险较高的患者，选择以蒽环类药物为基础的术后辅助化疗可以延长无病生存期 对14项临床试验进行了Meta分析，共包括1568例患者，所有患者在术后进行化疗，部分患者同时进行放疗，结果显示：含阿霉素的联合化疗可延长可切除的局部四肢软组织肉瘤患者的无病生存期，同时降低复发率，但并不延长总生存期。 另一项Meta分析结果显示，Ⅲ期软组织肉瘤患者从含阿霉素的联合化疗中临床获益的时间不超过1年。 意大利进行了一项Ⅲ期临床试验，比较高度恶性软组织肉瘤患者在术后接受ADM+IFO联合化疗和观察之间的差别，中位随访时间59个月，结果显示：化疗组与观察组之间，中位无病生存期分别为48个月和 16个月，中位总生存期分别为75个月和 46个月。;造血因子支持下的大剂量IFO联合阿霉素化疗，未取得显著性结果。 一项Ⅲ期临床试验（EORTC-62931）正在进行，目的是评价术后辅助化疗对于发生于任何部位的原发或复发软组织肉瘤患者的有效性。 另一项Ⅲ期临床试验（EORTC-62961）正在进行，比较了局部热疗和联合化疗 （VP-16+IFO+ADM）对高风险软组织肉瘤患者（尤其是发生于四肢）之间的差别，暂时的总生存期结果令人鼓舞。 ;可切除的软组织肉瘤患者，首选手术＋术后放疗，也可以同时选择术后化疗；术前仅进行放疗的患者，术后可单独选择辅助化疗；单纯的手术仅用于肿瘤较小，且切缘距病灶距离较大的患者。;Ⅱ, Ⅲ期随访原则;复发、转移或无法切除病变的治疗;局部复发 参考原发病的初始治疗指南 单个器官、有限的肿瘤体积和局部淋巴结转移 对于淋巴结转移，可考虑区域性淋巴结切除 考虑转移瘤切除±术前或术后化疗±放疗（综合考虑患者的PS评分、复发转移的时间以及既往采取的治疗来决定是否选择转移瘤切除术） 局部消融（射频消融RFA） 栓塞治疗;弥散性转移或无法切除，可选择：;局部复发的四肢软组织肉瘤患者，通过化疗并不能明显缩小肿瘤进而达到保留功能的肢体保守手术的目的。 单药ADM、IFO、DTIC或含蒽环类药物的联合化疗（ADM或EPI+IFO±DTIC）可用于转移性软组织肉瘤患者；脂质体阿霉素作为一线治疗，与阿霉素比较，毒副作用明显降低。; GEM+PTX联合化疗可用于IFO+ADM化疗失败或不能耐受的平滑肌肉瘤患者。 法国进行了一项回顾性研究，共研究了133例无法切除或转移性平滑肌肉瘤患者，结果显示， GEM+PTX联合化疗可获得较好的缓解率和生存期。 一项独立的研究报告显示， GEM+PTX联合化疗对于其他类型的软组织肉瘤同样有效。;一项Ⅱ期临床试验（MSKCC-99027）正在研究G-CSF支持下的GEM＋PTX联合化疗对复发或无法切除的软组织肉瘤（包括平滑肌肉瘤和其他类型的软组织肉瘤）患者的有效性。 一项Ⅲ期临床试验正在研究单药GEM与GEM+PTX联合化疗对不可切除软组织肉瘤患者的疗效的差别。 一项Ⅱ期临床试验证实，Ecteinascidin（ET-743，一种新的海洋生物提取的抗肿瘤药物）对化疗耐药的进展期软组织肉瘤患者可取得客观有效性。;NCCN临床实践指南（V.3.2007）;诊断;治疗;可切除病变的治疗;可切除病变的治疗（进行活检）;可切除病变的治疗