狼疮性肾炎的诊治王风胜ppt课件.pptVIP

肾小管间质损害在SLE中相当常见 免疫荧光：可见沿TBM、间质、包曼氏囊及血 管壁有疫球蛋白及补体沉积 电镜：可证实上述改变 光镜：可见小管间质炎症细胞浸润，小管坏死，小管萎缩、TBM变厚及间质纤维化 狼疮性肾炎的间质、小管损害 病理指标：活动性损害与慢性损害 活动性病变：⑴肾小球增殖性改变；⑵白细胞渗出浸润；⑶核碎裂/纤维素样坏死；⑷细胞性新月体；⑸透明性沉积；⑹间质炎症；（7）白金耳；（8）微血栓形成；（9）苏木素小体 出现任意如上病理改变都代表狼疮性肾炎处于 活动状态；活动性病变越多代表狼疮性肾炎活动度 越高。 活动性损害与慢性损害 慢性损害：⑴肾小球硬化； ⑵纤维性新月体；⑶小管萎缩 ； ⑷间质纤维化； 按无、轻、中、重度损伤分别计0、1、2、3分，CI最高积分为12分。当CI1时，很少发生慢性肾功能衰竭，当CI为2、3则有相当大比例发生慢性肾功能衰竭，而CI≥4时，则绝大多数患者会进入终末期尿毒症。 八 狼疮性肾炎的临床表现 ㈠狼疮性肾炎的肾外表现 ㈡不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现 ㈢几种特殊类型的狼疮性肾损害 狼疮性肾炎的肾外表现 皮肤：光过敏、蝶形或盘状红斑，皮疹 关节：红、肿、热、痛 多浆膜腔积液：胸膜、心包等 中枢神经系统：狼疮性脑病 心、肝、肺脏及消化系统 血液系统：贫血、白细胞和血小板下降 血清学检查：抗体滴度高，补体水平下降 Ⅰ型：尿检查及肾功能均正常 Ⅱ型：可出现轻度蛋白尿(多小于2g/24h)，无高血压，肾功能往往正常。 Ⅲ型：临床表现差别较大，轻者可有蛋白尿及镜下血尿 严重的可出现肾病综合征（1/3-1/4)、肾功能受损(1/4)和高血压。 不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现 不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现 Ⅲ型狼疮性肾炎 0-20%肾病综合征 肾功能正常或有轻度肾功能受损 终末期尿毒症少见 受累肾小球数目在50%左右时临床表现同Ⅳ型 Ⅳ型： 临床症状较重 大量蛋白尿、显著的镜下血尿或较活动的尿沉渣 半数左右为肾病综合征 高血压及肾功能损害较为常见 增殖严重者或伴大量新月体形成的可发生ARF 不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现 不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现 Ⅴ型： 76%为肾病综合征 Ⅴa：与原发性MN表现相似 Ⅴb-c：有活动性尿沉渣和肾功能受损 Ⅴd与Ⅳ型无区别 特点：血栓形成倾向,血清抗体滴度低，肾外表现少 不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现 VI型： 以高血压，GFR下降为明显特征 尿检有少量蛋白或沉渣 血清抗体滴度不高 几种特殊类型的狼疮性肾损害 (一) 亚临床型狼疮性肾炎 (二) 隐匿性红斑狼疮 (三) 药物性狼疮的肾损害 (四) 妊娠与狼疮性肾损害 亚临床型狼疮性肾炎 亚临床型狼疮性肾炎为无肾病的临床表现及实验室异常 占全部狼疮性肾炎的27%左右 亚临床型狼疮性肾炎多为组织学损伤轻微者，如ⅡA，ⅡB及Ⅲ型，少数Ⅳ型的早期 发生于SLE病程的早期，随病程延长，肾脏组织学损害加重，则逐渐出现临床表现及实验室异常 隐匿性红斑狼疮 无症状性蛋白尿或肾病综合征为首发症状 无SLE的其它全身表现，血清学检查也缺乏SLE的特征性表现,ANA(-)及抗dsDNA(-) 出现肾脏病临床表现后数月到数年才出现SLE的肾外表现及自身抗体阳性 多为膜性狼疮性肾病，不出现肾外表现可能与低亲和力、低滴度的抗DNA抗体有关 药物性狼疮的肾损害 第一类是诱发红斑狼疮症状的药物，如青霉素，磺胺类，灰黄霉素、四环素、保太松，金制剂、解热镇痛药，如对氨基水杨酸、保泰松等、抗癫痫药，如苯妥英钠；还有口服避孕药；镇静药物、心得安、氯丙嗪等。 这些药物进入人体，先引起变态反应，然后激发狼疮素质或使潜在的红斑狼疮患者发生特发性红斑狼疮，或使已有的红斑狼疮病情加剧，通常停药不能阻止病情发展。 药物性狼疮的肾损害 第二类是引起狼疮样综合征的药物，如肼苯哒嗪，普鲁卡因酰胺，氯丙嗪，甲基多巴，利舍平(利血平)、雷米封等。这类药物在长期大剂量应用后，患者可出现红斑狼疮样症状和血清抗核抗体（ANA）阳性，停药后自动消失，即所谓药物性狼疮。这些都是临床观察的结果，但为什么药物会诱发狼疮，至今尚无定论。 所以红斑狼疮病人，不管是在活动期还是在缓解期，都要尽量避免使用上述药物，以免使症状加重或引起复发。 药物性狼疮的临床表现 发热，皮疹，乏力，肌痛，关节痛和关节炎及血清病 肾脏受累时可表现为血尿，蛋白尿 血清学检查抗DNA抗体高和低补体血症较少见 诊断基于服用相关药物史以及停药后临床症状的改善 治疗方面：停止使用相关性药物，同时肾上腺皮质激素对缓解症状及抑制血清学反应有一定