相关小血管炎诊断和治疗进展ppt课件.pptVIP

ANCA相关小血管炎诊断和治疗的进展---2011-08-14, 泉州;内 容;原发性系统性小血管炎;ANCA相关小血管炎的肾脏病理分型;ANCA 相关小血管炎;ANCA相关小血管炎的特点;GPA: 89 cases（ACR＋Chapel Hill consensus） pANCA/MPO: 54/ 89 (60.7%) cANCA/PR3: 34/89 (38.2%) MPO-ANCA: MPA vs. GPA GPA 肾脏慢性病变的程度轻 新月体较少（p?0.01） 正常肾小球多（p?0.01） ;老年人患者的特点;我国ANCA相关小血管炎的特点;我国ANCA相关小血管炎;内 容;ANCA相关小血管炎的临床表现;肺受累的表现;小血管炎肾损害;头颈部受累的表现;其他脏器受累;董x，M/40，因腹痛、尿淀粉酶高诊为“胰腺炎”，但血淀粉酶正常。后出现镜下血尿、肾病综合征。肾活检为局灶坏死性肾小球肾炎，ANCA阴性;皮肤，肌肉和外周神经受累;实验室检查;内 容;美国1990年GPA分类诊断标准;1990年美国PAN及MPA诊断标准;变应性肉芽肿性血管炎（EGPA);如何诊断ANCA相关小血管炎？;如何判断病情活动？;BVAS积分系统;判断复发？;内 容;研究进展;Healthy individuals possess NAAs against MPO, PR3, and GBM. Affinity purified from IgG fractions of normal human plasma, but not detected in the original plasma or their IgG fractions. There is no cross-reaction among NAAs against MPO, PR3 or GBM.;MPO-NAA vs. MPO-ANCA;Xu PC, et al. Rheumatology 2011; Epub;研究进展;小血管炎肾损害;ANCA阳性小血管炎肾脏免疫病理;补体活化参与了人血管炎肾损害;Complement activation;人类pauci-immune是否有补体参与？;研究进展;F/20 服用PTU治疗甲亢2年 6 月前发现贫血, Hb99g/L 5 月前发现关节痛, 皮疹 2 月前发烧、咯血、蛋白尿和血尿 1 月前, Hb35g/L，体重下降: 4kg 肾活检：局灶坏死性新月体肾炎;治疗 停用 PTU PE: 2L x 2 甲强冲击: 0.5g x 3 结果 完全缓解 7年 ANCA 持续阳性 6个月内停用激素和CTX;PTU-诱发的 ANCA 阳性血管炎;ANCA阳性-小血管炎：危险因素？;;治疗甲亢的药物PTU和MMI均可抑制TPO TPO vs MPO？ 只有PTU可抑制MPO氧化活性，MMI不能 PTU诱发的抗MPO抗体可抑制MPO氧化活性 抗原决定簇临近酶活性中心 ;临床应用价值;Zhao MH, et al. Kidney Int 2006;69:1477-1481 Gao Y, Zhao MH. Nephrology 2009;14(1):33-41. ;内 容;ANCA相关小血管炎的治疗策略;诱导治疗：;诱导缓解期的感染问题;老年人药物剂量调整;维持缓解治疗;缺乏循证医学证据。建议： 病情出现小的波动（minor relapse）时，可适当增加激素和免疫抑制剂的剂量 病情出现大的反复（major relapse）时，重新开始诱导缓解治疗。;会议消息