突聋刘爱国教授ppt课件.pptVIP

突 聋; 在3天或更短的时间内，至少三个相邻频率内听力损失达30分贝或更高，听力损失为感音神经性（3/3/30） ;统计学;50-60 岁发病率最高 20-30 岁发病率最低 男=女 2% 双耳发病 90% 病例为特发性;病 因;护士---高危人群;病 程;病 史;体格检查;诊断检查;磁共振: 排除小脑脑桥角肿瘤 多发性硬化 缺血性改变 13% 感音神经性聋患者有听神经瘤 23% 可能可以恢复听力 ;已知的能够治愈的突聋 ;自身免疫性SHL;发病机理 内耳血管的炎症 自身抗体的产生 ;柯根症 角膜和内耳的自身免疫性疾病 发病年龄： 22-29 岁 症状：间质性角膜炎 和梅尼埃病样发作性眩晕 相关的全身系统性疾病 主动脉炎– 10%;Cogan’s Syndrome;柯根症 波动性听力损失（加重和缓解） 绝大多数发展为双侧耳聋 (67%) 具体病因不明 微生物病原学？ ;间质角膜炎-眩晕-神经性耳聋综合征 诊断 双眼和内耳临床表现为感染 全新细胞计数、血沉、梅毒快速血浆反应素环状卡片试验(RPR) 、梅毒血清试验（荧光螺旋体抗体吸收试验FTA-Abs ） 磁共振/CT 治疗方法 皮质类固醇– 泼尼松，每公斤毫克，2-4周 耳蜗植入 ;创伤性 SHL;高危人群 镫骨切除术后 内耳畸形 Mondini malformation蒙迪尼畸形 大前庭导水管 ;诊断 确诊– 手术中发生的 一般临床表现 听力学—突发或进行性听力下降 突发事件 R/o 炎症过程, 肿瘤新生物 (磁共振, 血沉, 梅毒血清试验) 体征 – Hennebert’s sign (fistula test瘘管实验) Tullio’s 症 ;治疗 绝对卧床休息 床升高30度 避免承重10磅 避免紧张或用力鼓气 通便剂 有人认为每天进行听力测试;治疗5天后 如果有改善 – 进行6周的轻微活动 如果无改善 – 手术治疗 中耳探查 外淋巴瘘修补;肿瘤;特发性突聋ISSNHL;病毒;病毒;;病毒;外淋巴液病毒鉴定 Davis and Johnson –免疫荧光抗原检测法证明麻疹和腮腺炎病毒具有感染动物模型内耳的能力 Westmore - 感音神经性耳聋患者外淋巴液培养出流行性腮腺炎病毒 Davis -感音神经性聋患者外淋巴液中培养出巨细胞病毒;自身免疫性内耳疾病(AIED);临床特征 20-40岁中年患者（多为女性） 快速进行性双侧感音神经性聋 伴有其他全是免疫系统疾病 50% 患者伴有眩晕 头晕和共济失调较眩晕多发 发病特点– 多样性, 每日 听力损失特点: 突发, 快速进行性, 迟发性;诊断 听力损失的程度和对治疗的反应程度 Hughes – 淋巴细胞转化实验 灵敏度 – 50-80% 特异度– 93% 阳性预测值 56-73% 蛋白质印迹实验 灵敏度 – 88% 特异度 – 80% 阳性预测值– 92%;1990 – Harris and Colleagues 利用蛋白质印迹实验检测出特发性突聋患者血清中含有68KD蛋白自身抗体 22%-58% 呈阳性 94% 特异性;展望 Billings and Harris 蛋白与热休克蛋白70的关联性 学说 1) 交叉反应 2) 自身免疫反应的过度表达;泼尼松：每天每公斤1mg，连续4周 缓慢递减 递减过程中复发 – 重新开始 缓慢递减 如果再次复发– 细胞毒性药物 甲氨喋啶 环玲酰胺 电解质, 肝功能, 全常规 ;McCabe 则主张初始就联合运用环玲酰胺和泼尼松 ;内耳血管微循环;1980 – Belal 2例感音神经性聋患者颞骨研究 组织病理学研究显示与动物内耳血供障碍模型相似 广泛的纤维化和骨化;内耳血管组织病理学;内耳血供;内耳微循环异常 镰状红细胞贫血 Waldenstrom’s巨球蛋白血症 听力损失通常为可逆性 with tx？？ AICA strokes小脑前下动脉卒中 体外循环;治疗;特发性突聋的治疗仍存在诸多争议 研究的难点 自愈率高（自发性恢复率高） 低发生率 经验性治疗方法的权威性受到质疑;推荐治疗方法 抗炎治疗– 激素, 细胞毒性药物 利尿剂 抗病毒制剂 扩管 扩容/降低血液粘度 东菱克酸酶 ;1987 – Wilkins and associates “猎枪” 方案 – 10%低分子右旋糖酐, 组胺衍生物, 泛影葡胺, 利尿剂, 激素, 血管扩张剂, 高压氧 治疗组与未治疗组无显著意义不同 无对照组 仅仅治疗3天;前瞻性，随机，双盲研究中没有发现任何优点： 低分子右旋糖酐, 活脑灵, 低分子量右旋糖酐,