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肝豆状核变性优质文档ppt课件
肝豆状核变性
MRI诊断 ;
肝豆状核变性(HLD) 又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍，导致铜在体内过度蓄积，以不同程度的肝细胞损害，脑变性和角膜边缘有铜盐沉着（K-F环）为其临床特征。
;一、发病机理：;二、临床与病理：;
主要表现为进行性加剧的肢体震颤、肌强直、构音困难、精神症状、肝硬化和角膜色素环。
神经系统的主要病理变化在豆状核与尾状核，大脑皮质、黑质、齿状核等处也常受累。神经元变性和数目减少，星形细胞显著增生，局部发生软化甚至空洞。
;三、CT和MRI表现：; MRI表现：;;1;1;三、诊断要点：;
;四、鉴别诊断：;五、治疗 ：
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