脑病与脑白质疏松的鉴别与诊断ppt课件.ppt

Binswanger病与脑白质松症的鉴别与诊断标准 山东大学齐鲁医院神经内科（250012）;一、 Binswanger病的诊断  众所周知，Binswanger病（BD）又称皮质下动脉硬化性脑病（ Subcortical arteriosclerotic encephalopathy, SAE）， 1894年首先由Binswanger报道。其临床特点为伴有高血压的中老年人进行性痴呆、病理为大片脑白质脱髓鞘而弓状纤维保留及明显的动脉硬化。1898年Alzheimer又称这种疾病为Binswanger病（BD）而定名，但诊断主要依赖于病理。;  随着人口老龄化及CT与MRI技术的广泛应用，不同病因脑白质病变的检出率明显增多，有的医生仍仅以CT与MRI诊断Binswanger病（BD），因依据欠准确而引起争论。因此有必要就BD的病理、病理生理、危险因素、临床特征作一回顾性综合介绍，并提出量化的科学的诊断新标准，以便与多种不同病因所致脑白质疏松症进行鉴别；BD不是一组独立疾病，而是由限定性特征性病因所引起的一组具有独立特点的常见临床综合征，其诊断标准必需明确清楚。;（一）、病因和病理机制 首先应强调指出，根据Binswanger，Alzheimer及Olszewski的研究，均认为本病是在高血压小动脉硬化基础上导致脑深部白质血液循环障碍，由此引起缺血性脱髓鞘改变。Fisher曾总结72例病理证实的BD病例，68例（94%）有高血压病史，90%以上合并腔隙性脑梗死。可见，高血压所致颅内小动脉和深穿支动脉硬化、管壁增厚及脂肪透明变性是其主要病因机制。; BD的主要病变在脑室周围的深部白质，而深部白质是由长深穿动脉供血，它们很少或完全没有侧支循环，且要经很长的距离才终止到脑室壁周围深部白质，尤其在距脑室壁3~10mm范围内的终末区为分水岭区。上述解剖学特点决定了在高血压颅内小动脉硬化，尤其深穿支小动脉硬化是最容易引起所支配区域白质缺血，并因为是慢性缺血（无血管梗死），而最终导致缺血性脱髓鞘病理改变特点。; ; （4）淀粉样血管病、弹性纤维假黄瘤等等很多疾患，只要影响脑白质的正常生存环境，均可引起脑白质病变。我们认为以上现象说明，脑白质异常病变的病因与发病机理复杂并多样化，而与经典的高血压皮质下动脉硬化性脑病（Subcortical arteriosclerotic encephalopathy, SAE）、即Binswanger病已完全有不同的概念、不同的病因、不同的病理机制，诊断标准也应不同。;（二）、病理 回顾以往学者对Binswanger病的病理描述，BD的主要病理改变在脑室周围深部白质。肉眼观察：白质萎缩、变薄、坚硬橡皮样，呈颗粒状灰黄色。这些改变因出现在脑室周围区域,使脑室扩大并呈显脑积水特征。显微镜下观察：皮质下白质广泛的髓鞘脱失，尽管脑室周围、放射冠、半卵圆中心脱髓鞘，而皮质下的U型纤维相对完好，胼胝体变薄，但前联合通常正常。白质的脱髓鞘可能有灶性的融合，产生大片的脑损害。; 累及区域少突胶质细胞减少，损害附近区域有星形细胞堆积。小的深穿通支动脉壁变薄，常常有透明化，内膜纤维增生，内弹力膜断裂，外膜纤维化。血管闭塞少见，但可见腔隙性脑梗死，并常见于基底节区、丘脑、脑干及脑白质部位。因此，BD病人脑部病理变化，是高血压、小动脉硬化、脑白质慢性缺血脱髓鞘改变并存，指出脑白质损害主要是由于高血压造成的特异性脑白质慢性缺血性改变。 ; ; 1、2呈慢性进行性发展过程：通常要5-10年的时间，少数可急性发病，可有稳定期或暂时好转。 1、3 逐步发展累加的神经体征：运动、感觉、视力、反射障碍通常并存。常有锥体系的无力、反射亢进、痉挛状态、病理反射等。中、后期尤其常见的是假性球麻痹及帕金森综合征一样的临床表现。 1、4 感知及行为异常：表现为无欲、运动减少，对周围环境失去兴趣，意志丧失、言语减少。理解、判断、计算力下降，记忆、视空功能障碍。 ; ; Kinkel等将MRI 脑室周围高信号（PVH）分为5型：0型未见PVH；Ⅰ型为小灶性病变仅见于脑室的前区和后区，或脑室的中部；Ⅱ型侧脑室周围局灶非融合或融合的双侧病变；Ⅲ型脑室周围T2加权像高信号改变呈月晕状，包绕侧脑室，且脑室面是光滑的；Ⅳ型弥漫白质高信号累及大部或全部白质，边缘参差不齐。 ; ; ; 2、MRI标准：①必须是侧脑室前角、后角及体部周围均显示对称性月晕状大片长T1长T2异常信