路易体痴呆图文ppt课件.ppt

路易体痴呆中国专家共识 中华老年医学杂志? 2015年;概述：;概述：;概述：;发病机制;病理;病理;一、 临床特点：;波动性认知功能障碍 ;其主要的特征性症状包括思维和推理能力的下降；一天至数天之内有多次意识模糊和清醒状态的交替； 并且，变换环境能使反应改善，但这种改善持续时间短暂。波动常伴明显的注意和警觉水平的变化。在不同的个体之间和同一个体，波动的周期和幅度存在很大差异。轻度的波动可见于任何原因的痴呆，没有鉴别意义。;精神症状 ;帕金森样运动障碍;快速动眼期睡眠行为障碍（RBD） ;其他临床症状 ;对常规剂量的神经安定剂有严重的副反应：临床上常应用抗精神病药的DLB病人表现为更普遍、更严重的反应，包括嗜睡、锥体外系症状加重、认知功能迅速下降、谵妄等，副作用的发生与使用的抗精神病药剂量、种类无关，与病人的性别、年龄、疾病严重也无关。副作用的发生多在用药后2周内，而AD病人的副作用多在用药6—12个月后出现，且程度较轻。;2.查体和认知检查： 患者有帕金森体征，但达不到 PD 的诊断标准，有轻度的步态障碍，但不能用患者年迈和骨关节病来解释，静止性震颤较 PD 少见，在严重痴呆之前会有肌阵挛现象。直立性低血压在 DLB患者中较为常见，即使是痴呆症状不严重时。 ;认知检查： Olichney等对路易体痴呆和阿尔茨海默病患者进行MMSE评分，发现路易体痴呆患者（-5.8±4.5分/年）较阿尔茨海默病患者（-4.1±3.0分/年）认知功能减退迅速，生存时间也较短（7.7±3.0年相对于9.3±3.5年）。;认知检查： Ballard等对两类痴呆患者进行的为期1年的随访未发现MMSE评分的下降存在差异。但若延长随访期至数年，也许会有不同的结果。 ;认知检查： 精神状态检查会发现患者在一段时间保持清醒，思维联贯，定向力正常，而另一段时间内则变的成意识模糊、缄默，这些波动是DLB 的特征性表现。记忆提取相对于记忆贮存损害要严重，命名检查较视空间检查（如画钟和数字抄写）相对要好。 ;3.实验室检查 ： 实验室检查不能提供诊断 DLB 的依据，但可以提示某些痴呆类型风险，常规的痴呆检查项目包括生化全套、血常规、甲功、维生素 B12 水平，如有必要，可进行梅毒、莱姆氏病或 HIV 检测。脑脊液不作常规检测，近年来对 DLB 的脑脊液研究发现，AD 患者脑脊液 tau 高于 DLB。;4.影像学检查 ： MRI：头颅 MRI 有助于鉴别血管性痴呆和 DLB，血管性痴呆患者常常会有白质缺血性病变，DLB 则无。DLB 的内侧颞叶结构包括海马萎缩较 AD 轻，但是较正常对照重；DLB 的基底核（Nucleus Basalisof Maynert ，NBM)和壳核萎缩较 AD 更显著；DLB 的扣带回中、后部，颞-枕叶上部及前额叶眶面的皮质萎缩，而 AD 则是在海马旁回、扣带回膝部、颞极。 ;4.影像学检查 ： SPECT/PET ：DLB 患者 SPECT 或 PET 检查可以发现枕叶血流或代谢减低，而 AD 患者则无；用多巴胺转运分子作配体进行 SPECT 检查可用于辅助诊断 DLB，多巴胺转运异常对于 DLB 诊断的敏感性超过 78%且特异性超过 90%;SPECT scan ;4.影像学检查 ： SPECT/PET ：以 Pit 复合物 B 为示踪剂进行 PET 检查临床诊断 DLB 患者，其淀粉样物分布与 AD 类似，DLB的额叶、顶叶、楔前叶和扣带回后部可见淀粉样物沉积，而 PD 合并痴呆患者的淀粉样物沉积较少，这些研究说明，淀粉样物沉积可能加重 DLB的痴呆，但对于其疾病性质影响甚微，如果没有改善疾病的针对 AD 和 DLB 的特异性治疗出现，以代谢影像的方法来提高诊断准确率并无必要。 ;5.病理学检查 ： 路易体痴呆的特征性病理学表现是 LB，常常和 AD 样病理学表现并存。LB 主要存在于脑干、边缘系统及新皮层。AD 样病理表现为不同部位存在的不同程度的老年斑及神经原纤维缠结。;5.病理学检查 ： 高度可能的 DLB 具有新皮层弥散的 LB 及低或中度的 AD 样病理表现，或边缘系统 LB 及低度 AD 病理表现。中度可能的 DLB 具有边缘系统为主的 LB 及中度 AD 样病理表现，或新皮层弥散的 LB 及高度 AD 样表现。低度可能的 DLB 具有脑干为主的 LB 及任一程度的 AD 样表现，或边缘系统为主的 LB 及高度 AD 样表现。;6. 脑电图;二、DLB 的诊断及诊断标准;二、DLB 的诊断及诊断标准;诊断： 表1：DLB 诊断标准 1.必要特征（诊断可能或很可能 DLB 所必须的） ：痴呆，渐进性认知功能下降，影响到正常的社交和工作能力。认知障碍以注意力、执行功能和视空间缺陷最为突出，