出血性疾病ppt课件_13.pptVIP

出血性疾病;学习目标;自学内容——学习目标;一、概述;概 述;正常止血机制;;;抗凝系统的组成及作用;二、蛋白C系统： 由蛋白C（PC）、蛋白S（PS）及凝血酶调节蛋白（TM）等组成。 凝血酶与内皮细胞表面的TM以1:1形成复合物，裂解PC，使之活化APC ，APC以PS为辅助因子，通过灭活因子Ⅴ及因子Ⅷ而发挥抗凝作用;三、组织因子途径抑制物（TFPI） 一种对热稳定的糖蛋白，产生于内皮细胞。 作用机制：⑴直接抗Ⅹa作用 ⑵在Ｃa２＋存在的条件下，有抗 TF/FⅦa复合物作用。 四、肝素： 为硫酸粘多糖类物质。 主要由肺和肠粘膜肥大细胞合成。 抗FⅩa 及凝血酶。与ATⅢ密切相关。;纤维蛋白溶解系统组成;纤维蛋白溶解系统激活;出血性疾病分类;二、血小板异常 （一）血小板数量异常 血小板减少： ①生成减少：AA、白血病、放化疗后BM受抑； ②破坏过多：ITP； ③消耗过度：DIC、TTP ④分布异常：脾功能亢进 血小板增多：如原发性出血性血小板增多症、 脾切除术后。 （二）血小板质量异常 ①遗传性：如血小板无力症、巨大血小板综合征。 ②获得性：由抗血小板药物、感染、尿毒症引起。;三、凝血异常 先天性或遗传性：如血友病A或B。 获得性：肝病、Vit K缺乏、尿毒症 四、抗凝及纤维蛋白溶解异常 如肝素过量、敌鼠钠中毒、蛇咬伤、 溶栓药物过量等。 五、复合止血机制异常 先天性或遗传性：血管性血友病（VWD） 获得性：弥散性血管内凝血DIC ;出血性疾病诊断;二、体格检查 1、出血范围、部位、渗血及是否分布对称； 2、是否伴有贫血，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸，蜘蛛痣，腹水，关节畸形，皮肤异常扩张的毛细血管团； 3、注意心率、呼吸、血压、末梢循环情况等。;常见出血性疾病的临床鉴别;;;;;;三、实验室检查;亦称毛细血管脆性试验或束臂试验 ;做法; （二）确诊试验： （三）特殊试验： 1、血管异常：毛细血管镜，血vWF，内皮素-1及TM测定 2、血小板异常：血小板形态，平均体积，血小板粘附、聚集功能，PF3、PAIg、TXB2;3、凝血异常： ①凝血第一阶段：因子Ⅻ、Ⅺ、Ⅹ Ⅸ、Ⅷ、Ⅶ、Ⅴ及TF等抗原及活性测定，凝血活酶生成及纠正试验。 ②凝血第二阶段：凝血酶原相关检查 ③凝血第三阶段：纤维蛋白原、异常纤维蛋白原、血（尿）纤维蛋白肽A（FPA）测定，因子ⅫI抗原及活性测定。 ; 4、抗凝异常 ① AT-Ⅲ抗原及活性或凝血酶抗凝血酶复合物（TAT） ②PC及相关因子 ③因子Ⅷ:C抗体 ④狼疮抗凝物或心磷脂类抗凝因子。 ;血栓和止血检查;血栓和止血检查;血栓和止血检查;;四、诊断步骤;出血性疾病的防治;特发性血小板减少性紫癜;ITP ——定义; ITP——病因与发病机理;临床表现;急性ITP与慢性ITP的鉴别;实验室检查laboratory examination ;血小板 1、血小板计数： 急性型 慢性型 2、血小板体积 3、出血时间延长、血块收缩不良 4、血小板功能;Normal blood smear Lots of platelets ;骨髓象 1、 巨核细胞数量 2、巨核细胞发育成熟障碍 3、产板巨核细胞显著减少 4、红系及粒、单核系正常;Mature megakaryocyte with multiple nuclei and a cytoplasm full of granulation. ITP marrow - 100X ;Mature megakaryocyte with multiple overlapping nuclei and a fully granulated cytoplasm. ITP marrow - 100X;诊断 (diagnosis);1、过敏性紫癜 2、继发性血小板减少性紫癜 再生障碍性贫血??脾功能亢进、 MDS、白血病、SLE、药物性免疫性血小板减少。;治 疗 treatment ; 急症的处理 [适用症] 血小板低于20×109/L者；出血严重、广泛者； 疑有或已发生颅内出血者；近期将实施手术者;护理诊断; 护理措施; 护理措施; 护理措施; 保健指导;过敏性紫癜;概 述;病 因（ etiology ）;发病机制mechanism;