疑难血液病形态学及病例分析李顺义课件.ppt

疑难血液病形态学及病例分析 河北医科大学第二医院 李顺义 骨髓细胞形态学检查是血液病诊断的重要内容，常见血液病依靠形态学和细胞化学染色很容易进行诊断。但疑难血液病常需要骨髓病理活检、免疫表型、遗传学检验等协助诊断。 有些特殊病例诊断比较困难，常由于形态学不典型而长期误诊，既影响了及时治疗，也会给患者造成一定经济负担。 下面的这些病例，主要是贫血、白血病、淋巴瘤及其他相关的特殊病例，从细胞形态学角度考虑为血液病，结合有关检验，以及临床的特殊表现，最终确定了血液病病因本质，提示我们需要重视细胞形态学特征，同时又要注意患者的临床情况，才能对血液病作出正确的诊断。 病例4 病历资料 患者男性，75岁。因全身乏力、食欲减退3月余，加重20天，伴面色发黄1周而就诊。查血象 WBC 6.4×109/L，HGB 68g/L，PLT 173×109/L，NEU 86.5%，MCV 114fl，Ret 2.39%。血生化TBIL 72.4μmol/L，DBIL 6.2μmol/L，LDH 1665U/L，VitB12 66.46pg/ml 。 查体：中度贫血貌，睑结膜苍白，全身皮肤巩膜轻度黄染。骨髓检查显示巨幼细胞性贫血。考虑到溶血存在，予激素治疗，并补充叶酸及维生素B12，患者症状有所好转。后反复发作性意识不清，转入神经科治疗，因脑干梗死及并发DIC死亡。 诊断 巨幼细胞性贫血、脑干梗死 评析 患者老年男性，大细胞性贫血。考虑到病人长期偏食，且VitB12检测结果低，骨髓象检查支持，因此巨幼细胞性贫血诊断是明确的。该病例特殊之处在于其溶血的特点，一般认为巨幼细胞性贫血可有原位溶血的存在，所以常常伴随一定程度的溶血 。 但是该患者溶血的程度较高，经补充维生素B12、叶酸及铁剂治疗1周后，HGB 及黄疸指数逐渐改善，但停药后再次出现HGB下降、黄疸指数升高，采用激素治疗后溶血改善明显。 因此认为该患者是巨幼细胞性贫血合并有溶血表现，关键在于溶血原因的查找，主要是依靠临床及溶血试验鉴别。本例溶血原因考虑可能与患者入院前药物因素有关。 病例 8 病历资料 患者男，28岁。主因发热、贫血而入院。查体：面色苍白、乏力，心肺阴性，肝脾未及。实验室检查：RBC 2.9×1012/L，HGB 85g/L，WBC 3.5×109/L，PLT 98×109/L， Ret 12×109/L。 骨髓象：骨髓有核细胞增生活跃，粒系各期都有，以中晚期为主，幼红细胞明显减少，巨核细胞8只，血小板成堆可见。 涂片尾端和边缘多见巨大原始细胞，该细胞胞体大，20~60µm，圆形或椭圆形，胞核大，染色质疏松呈网状，核仁1~2个，大而明显，胞质量少或丰富，深蓝色或灰蓝色，无颗粒或偶见嗜天青颗粒，有的巨大细胞似原红细胞，有的似组织细胞，图1~4。形态学诊断：急性造血功能停滞。 诊断 急性造血功能停滞 评析 急性造血功能停滞（acute arrest of hemopoiesis）又称再生障碍危象（aplastic crisis）、急性自限性纯红细胞再生障碍性贫血，是由于多种原因所致的骨髓造血功能停滞。 血中红细胞及网织红细胞减少或全血细胞减少，骨髓中幼红细胞显著减少或消失，涂片尾部可见巨大原始细胞是其突出特点。 文献报道，此种巨大细胞呈圆、椭圆或不规则形，小者有的18~22µm，大者有的34~46µm，核圆或椭圆形，染色质细点网状，紫红色，核仁巨大，胞质深蓝或灰蓝色，不透明，可有空泡。此病可在短期内恢复。 本例骨髓中可见较多巨大原始细胞，可支持急性造血功能停滞的诊断。 病例15 病历资料 患者男，74岁，主诉乏力、纳差、浮肿二月余。查体：贫血貌，肝、脾、淋巴结未及，无出血症状。血象，Hb 58g/L，MCV 76fl，MCH 25pg，MCHC 270g/L，白细胞1.7×109/L，中性粒细胞50%、淋巴细胞35%、单核细胞8%、可见晚幼红细胞及病态粒细胞，血小板89×109/L。 骨髓象，增生明显活跃，粒细胞38.5%（原始、早幼细胞3%），幼红细胞63.0%（中晚幼红为主），粒红比例0.6：1，单核细胞8%，巨核细胞1056只/片。涂片检查髓系3系细胞均呈病态造血，但以红、巨两系尤其显著。 粒系病态细胞占24%，幼红细胞病态细胞（类巨变、核碎裂