疑难病例讨论气短浮肿皮肤紫癜心律失常心肌肥厚课件.ppt

疑难病例讨论 ;临 床 资 料;简要病史;体格检查;皮肤紫癜;浣熊眼;辅助检查;辅助检查;A图;B图;C图;辅助检查;2006－08－15;2006－08－14;辅助检查;室间隔 16mm 左室后壁 15mm;右房内径 52X51mm 右室内径 29mm 心包腔内见液性暗区，左室后壁收缩期深约13mm，舒张期深约7mm;辅助检查;;;骨髓检查;辅助检查;治疗经过 ;本 病 特 点;高龄，78岁。 全心衰表现。 心肌严重受累（损害）征象。 多浆膜腔积液，积液性质为不典型漏出液或渗出液。 皮肤出血性紫癜，以面部、上胸、上臂为著；束臂试验及骨髓检查均未见异常。 ;心电图肢体导联低电压，“心肌梗死”样波形。 超声心动图示室间隔对称性肥厚，右房、右室增大。 “浣熊眼” ，舌体厚，龈增生，药物性低血压。 舌体、腹部皮下脂肪及出血点处组织病理活检：刚果红染色均为阴性。 糖皮质激素有助于病情的改善。 ;讨 论;考虑本病为何种诊断？ 需要鉴别诊断的疾病有哪些？ 为进一步明确诊断，还需做哪些主要检查？ ;鉴 别 诊 断;1.冠心病（心肌梗死型或缺血性心肌病型）;不支持依据： ①无高血压病史，但左室壁对称性肥厚 （室间隔/左室后壁＝16mm/15mm＜1.3） ②心电图有“心肌梗死”样图形，但无心梗 病史。超声无室壁阶段性运动异常， ECT未显示“梗死”样心肌改变。即所谓 “伪心肌梗死”表现。 ③超声心动图示左心室不大（LVEDD 46mm） ④皮肤紫癜、“浣熊眼”、舌体厚、齿龈增生 等征象难解释。;2.扩张型心肌病;4.高血压肥厚型心肌病;淀粉样变性心脏受累可能性大;2.淀粉样变心脏病的主要表现;③ 冠状动脉内膜或小血管受累（3/36，8.3％） 表现为胸痛、心绞痛等，冠脉造影正常。 ④ 心电图改变（28/36，77.8％） 肢体导联低电压（17/36，47.2％），淀粉样物质沉积干扰室壁内电传导。 伪心肌梗死表现（12/36，33.3％），与微循环和心肌小血管受累相关。 各种心律失常表现（14/36，38.9％），与传导系统受累有关。;⑤ 超声心动图改变（30/36，83.3％） 室间隔增厚（23/36，63.9％），多为对称性（室间隔/左室后壁??1.3）。 心肌回声增强、呈颗粒状回声（4/36，11.1％）。 左室腔大小正常（34/36，94.4％）。 左房扩大（9/36，25％）。 左室射血分数（LVEF）为30％～89％，平均为 （ 69.3±15.1）％。 瓣膜增厚（12/36，33.3％），多波及主动脉瓣和二尖瓣。;3.如何诊断淀粉样变心脏病;可以诊断 心外病理活检证实（肾、腹部皮下脂肪、舌、骨髓组织等）淀粉样变患者，且符合下列条件之一者，可诊断为心脏淀粉样变: ①超声心动图显示左室肥厚（＞11mm），除 外高血压、瓣膜病等原因所致。 ②心电图有低电压表现（肢导电压＜0.5mV， 胸导联＜0.8mV），除外其他原因所致。 ③不能用其他原因解释的心力衰竭的症状和体 征。;考虑诊断 据文献报道，超声心动图提示左室肥厚，但心电图却呈低电压表现，联合应用这两个指标诊断心脏淀粉样变，其诊断特异性达91％，敏感性达72％，故临床上患者有此特征时，应考虑心脏淀粉样变的可能性。 由于本病符合此条件，且另具有特征性皮肤紫癜、“浣熊眼”、舌体厚、齿龈增生等表现，故考虑淀粉样心脏病之诊断是有根据的。;诊 治 建 议;本例病程中曾使用糖皮质激素治疗，病情明显改善。建议使用MP方案治疗（即马法兰加泼尼松）或干细胞移植方法，望能改善预后。 必要时再次进行病理检查（肾或骨髓等）。 对于中老年患者发生不明原因的心肌肥厚、心力衰竭，在临床工作中应考虑此病可能，需进一步检查明确诊断。;敬 请 指 教