医学ppt课件肺纤维化（间质性肺疾病 Interstitial Lung Disease ILD）.pptVIP

间质性肺疾病Interstitial Lung DiseaseILD;间质性肺疾病概述;肺间质的概念; 间叶细胞：成纤维细胞、平滑肌细胞、 血管周细胞 炎症细胞：90%为单核-巨噬细胞 淋巴细胞：3/4为T淋巴细胞、B淋巴细胞、 NK细胞 细胞成分在致病因子的作用下可产生多种炎症介质和 细胞因子，在ILD的发生发展中起重要作用。 ; 细胞外基质（ECM）;间质腔;发 病 机 制;;肺间质疾病的分类;一、依据病因分类;二、依据病程分类（指IPF);三、依据组织学分类 ;症状：渐进性劳力性气短和干咳，易疲劳感、食欲减退、体重减轻和关节痛，胸痛少见体征：呼吸频率24次/min；双下肺吸气末 听到Velcro啰音；发绀；杵状指(趾);辅助检查 ;ILD 多为弥漫性浸润阴影分为(1)磨砂玻璃样改变；(2)网格状影；(3)结节或小片状影；(4)蜂窝肺。; 1 ）磨玻璃样改变 2 ）线条影或网格影 3 ）小结节影、片状实变影 4 ）囊状影或蜂窝样改变;通气功能异常：限制性障碍，肺活量及肺总量减低，残气量随病情减低 气体交换异常：弥散功能降低，通气/血流比失调，出现低氧血症及低碳酸血症。; * 1974年Reynolds提出 “液体肺活检”  淋巴细胞增多型 中性粒细胞增多型 ; 细胞总数5～10×106个/ml, 其中肺泡巨嗜细胞85%～90%， 淋巴细胞10%～15%， 中性和嗜酸粒细胞仅占1%以下。 ;ILD患者BALF中细胞总数为正常的2~3倍，细胞类型比例因病而异。 中性粒细胞增多型：特发性肺纤维化，胶原血 管性疾病伴肺间质纤维化，石棉肺。 淋巴细胞增多型：结节病、过敏性肺泡炎、慢 性铍肺。 BAL呈牛乳样外观:肺泡蛋白沉着症。;确诊价值 找到感染原，如卡氏肺孢子虫； ;血清血管紧张素转换酶检查对结节病、 抗中性粒细胞胞浆抗体对Wegener肉芽肿 抗肾小球基底膜抗体对Goodpasture综合症诊断有意义。 ;纤支镜肺活检（TBLB）* 开胸肺活检（OLB） * 胸腔镜肺活检（TGL）;某些有价值的实验室检查 ANCA：Wegener肉芽肿； 抗肾小球基底膜（GBM）抗体：Good pasture综合征?? 针对有机抗原测定血清沉淀抗体：过敏性肺泡炎。 特异性自身抗体：相应的风湿性疾病。 ; 诊 断;弥漫性间质性肺病的临床诊断思路; 特发性肺纤维化Idiopathic Pulmonary Fibrosis IPF;定义： IPF 为原因不明，局限于肺部 的弥散性肺间质纤维化。曾用多种名称： Hamman-Rich综合征 隐原性致纤维化肺泡炎 特发性间质性肺炎（IIP） 纤维化性肺泡炎;临床特点; 发 病 机 制;病 理;特发性肺纤维化病理分类;临 床 表 现; 慢性型 绝大多数多发生在40-50岁，男性居多。 平均病程5-6年，最长15年。 隐袭性进行性呼吸困难，食欲减退、体重减轻、无力等。两肺可闻及爆裂音，紫绀、杵状指（趾）、右心衰、呼吸 衰竭。 ; 实验室检查; ;纤维支气管镜：可以排除其他疾病，结节病、结核病及肿瘤。BALF中细胞成分可分期：早期淋巴细胞升高，晚期中性粒细胞升高。 肺组织活检：可提供重要的病理依据，但创伤性检查，有适应症及禁忌症。;特发性肺纤维化的诊断;确诊标准;治 疗 ;特发性肺纤维化的治疗;激素冲击疗法 急性型或病情凶险者 甲泼尼松龙500-1000mg/d，3-5 天，稳定后改口服。 无效者改用或加用免疫抑制剂如 环磷酰胺、环孢素、硫唑嘌呤等; ?-1?干扰素(Ziesche N Engl J Med 1999) ?-1?干扰素200?g q3d 强的松 7.5mg 大部分气促缓解 PaO2 ? 10mmHg N-乙酰半胱胺酸（IFIGENIA study 2000，富露施） 环磷酰胺：2mg/kg，25~50mg/d，增加25mg/7~14d，最大 量150mg/d。 硫唑嘌呤: