肾上腺疾病进展宁光ppt课件.ppt

乙方有义务提供相应的执业资格证、执业印章等配合甲方工程招投标、承担的工程项目报建及建设施工过程中各类手续办理。 上海第二医科大学附属瑞金医院 上海市内分泌代谢病研究所 上海市内分泌代谢病临床医学中心 宁光 Cushing 综合征的诊断和治疗 皮质醇增多症 定义： 肾上腺皮质分泌过量皮质激素 发病特点： 成人、女性多发 病因和病理 1、垂体分泌ACTH过多(Cushing病) 垂体ACTH微腺瘤： 双侧肾上腺 增生、分泌大量皮质醇 2、原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和 腺癌)：自主分泌大量皮质激素 不受垂体ACTH控制、瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩 3、异位ACTH综合征：垂体以外的肿瘤产生ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌大量皮质激素，、肺癌、胸腺癌和胰腺癌多见 特征： 垂体分泌ACTH过多 垂体ACTH微腺瘤 双侧肾上腺增生 分泌大量皮质醇 Cushing病 特征 自主分泌大量皮质激素 不受垂体ACTH控制 瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩 特征 垂体外肿瘤产生ACTH 刺激肾上腺皮质增生 分泌大量皮质激素 肺、胸腺和胰腺癌多见 病因和病理 异位CRH综合征 其他部位的肿瘤产生CRH 刺激垂体分泌大量ACTH 肾上腺皮质分泌大量皮质激素 不依赖ACTH的双侧小结节性增生或小结节性发育不良 女 53岁 两次入院 第一次入院 因浮肿、脸红入院 血F昼夜节律消失 24h尿F升高 2mg及8mg地塞米松试验均不被抑制 影像学示双肾上腺增大 行右肾上腺全切术 第二次入院 一月后，症状又明显 入院查血F昼夜节律消失 24h尿F升高 2mg及8mg地塞米松试验均不被抑制 行左肾上腺切除术 0’ 15’ 30’ 45’ 60’ 90’ 120’ 180’ 立卧位 19.1 21.5 25.8 标准餐 18.9 17.5 18.9 15.6 16.8 17.6 18.6 15.6 GnRH 18.9 17.4 19.1 17.1 15.8 西沙必利 18.7 20.1 21.1 23.3 病例二 基础 2mg 8mg 第二天 第三天 第二天 第三天 血F(ug/dl) 21.6 19.9 18.7 18.4 19.6 尿F(ug/24h) 323.3 545.5 567.5 543.8 518.9 基础 2mg 8mg 第二天 第三天 第二天 第三天 血F(ug/dl) 18.8 20.7 22.5 17.8 14.3 尿F(ug/24h) 543.1 450.5 424.7 261.5 514.8 0’ 120’ 立卧位 13.2 26.6 西沙必利 17.9 11.9 立卧位+西沙必利 11.6 21.1 肾上腺大结节增生症 135% 125% 202% 182% 异常膜受体试验 病理生理和临床表现 脂代谢障碍 脂肪动员和合成都加快 脂肪重新分布 向心性肥胖 满月脸 水牛背 病理生理和临床表现 蛋白质代谢障碍 蛋白质分解增强 皮肤菲薄，易起淤斑、紫纹 病理生理和临床表现 糖代谢异常 促进糖异生 拮抗胰岛素 糖耐量减退 糖尿病 电解质紊乱 潴钠、排钾 浮肿、低血钾 高血压 抗感染能力下降 病理生理和临床表现 造血系统改变 刺激骨髓 多血质外貌 性功能障碍 雄激素过多，促激素下降 月经不规则，多毛， 男性化表现 病理生理和临床表现 神经、精神障碍 皮肤色素沉着 足灰指（趾）甲 临床表现 向心性肥胖 95.1％ 高血压 88.9％ 多血质 80.4％ 多毛 77.9％ 月经紊乱 76.7％ 痤疮 76.1％ 紫纹 73.2 ％ 色素沉着 46.0 ％ 感染 35.5 ％ 浮肿 34.9 ％ 背痛 20