出血性疾病概述ppt课件_4.pptVIP

出血性疾病概述;概念;正常止血机制;正常止血机制;一、血管壁的作用; 3 表达并释放TF，启动外源凝血； 4 胶原暴露，激活XII因子，启动内源凝血； 5 表达并释放TM，启动PC系统。 6 表达并释放ET，增强血管收缩。 7 合成并 释放粘合质填充血管间隙减少渗出;二、血小板因素：生理情况下，血小板以层流沿内壁，维持其完整性。 血管受损，胶原暴露，使血小板粘附；同时，在胶原凝血酶等作用下，血小板膜上GPIIb/IIIa为受体，能过纤维蛋白原互相连接而聚集；聚后血小板变形、活化，分泌或释放一系列活性物质，促进止血及凝血。;血小板在止血过程中有以下作用： ①形成血小板血栓，修复受损血管； ②产生TXA2等具有强烈收缩血管、诱导血小板聚集的介质； ③释放PF3，直接参与凝血； ④活化的血小板在PK与HMWK存在条件下，直接激活FXII及FXI，启动内凝。;三、凝血因素： 上述血管内皮损伤，启动内、外源凝血途径，经过一系列酶介反应形成纤维蛋白血栓，堵塞于血管损伤部位，达到止血。;血管损伤后出血;凝血机制;血浆凝血因子名称及特性;血浆凝血因子名称及特性;血浆凝血因子名称及特性;二、凝血过程 （一）凝血活酶生成： 为第一阶段，被分为外源性凝血途径和内源性凝血途径，主要区别在于启动方式及参加的凝血因子不同，形成二条不同的凝血因子激活通路。;1、外源性凝血途径： 血管损伤，内皮细胞TF入血，形成TF/FVII或FVIIa复合物，激活FX。 2、内源性凝血途径： 血管损伤，胶原暴露，XII接触而被激活，变成XIIa，依次激活XI、IX。IXa+VIII：C及PF3在Ca++的参与下形成复合物，激活X。; 上述二种途径激活X后，进入共同途径，在Ca++存在条件下，Xa、V与PF3形成复合物，即凝血活酶，完成第一阶段。 凝血过程中，外源与内源途径具同等重要性，近年研究，表明外源途径可能是凝血重要始动机制。;（二）凝血酶生成： 凝血活酶作用于血浆中凝血酶原，转变成凝血酶。其除参与第三阶段凝血反应（纤维蛋白形成）外，还有以下作用：;①反馈性加速凝血酶原向凝血酶转变； ②诱导血小板不可逆聚集加速其活化及释放反应； ③激活XII； ④激活XIII； ⑤激活纤溶酶原，增强纤维活性。;（三）纤维蛋白形成： 在凝血酶作用下，纤维蛋白原依次裂解，释放出A、B肽，形成纤维蛋白单体，自行聚合形成不稳定Fb。经XIIIa的作用，形成稳定交联纤维蛋白，血液凝固。（见血液凝固图）;Ca++;新的凝血反应模式图;抗凝与纤维蛋白溶解机制;（一）抗凝血酶（AT、AT-III）： 主要灭活Xa及凝血酶，对IXa、XIa、XIIa等也有一定灭活作用，其抗凝活性与肝素密切相关。;（二）蛋白C系统（PC系统）： 由PC、PS及TM（血栓调节蛋白）等组成。凝血酶与TM形成复合物，裂解PC成APC，APC以PS为辅助因子，通过灭活V及VIII因子发挥抗凝作用。;（三）组织因子途径抑制物（TFPI）： 内皮细胞生成的一种糖蛋白，有： ①直接对抗Xa； ②在Ca++存在下，抗TF/FVIIa复合物 作用。;（四）肝素： 主要抗Xa及凝血酶。其与AT结合，致AT构型变化，活性中心暴露，变构的AT与Xa或凝血酶形成复合物，使之灭活。低分子肝素活性明显强于普通肝素。;二、纤维蛋白溶解系统： （一）组成： 1、纤溶酶原（PLG）： 2、组织型纤溶酶原活化剂(t-PA)： 主要纤溶酶原激活剂。 3、尿激酶型纤溶酶原激活剂(u-PA)： 亦称尿激酶（uk）。 4、纤溶酶相关抑制物。;（二）纤溶系统激活： 1、内源性途径： 与内源性凝血过程密切相关。形成XIIa时，PK（前激肽释放酶）经XIIa作用转化为K（激肽释放酶），后者使纤溶酶原转变为纤溶酶，启动纤溶。;2、外源性途径： 血管内皮及组织损伤时，t-PA或u-PA释入血，使纤溶酶原转变成纤溶酶，激活纤溶。 纤溶酶作用于纤维蛋白（原），使之降解为小分子多肽A、B、C及一系列碎片，通称为FDP（纤维蛋白降解产物。;A、B C、H;出血性疾病分类;（二）获得性： ①感染：如败血症； ②过敏：如过敏性紫癜； ③化学物质及药物：如药物性紫癜； ④营养不良：如维C及P缺乏症； ⑤代谢及内分泌障碍：如糖尿