临床病例讨论嗜铬细胞瘤ppt课件.pptVIP

临床病例讨论:发作性胸闷、气短、出冷汗;入院情况: 女患，58岁。主诉:发作性胸闷、气短、出冷汗3年，加重10天;入院情况：病史;查体;入院时心电图;入院后化验检查;入院后辅助检查;入院后初步诊断;治 疗;疾病延展;抢救治疗过程;“冠心病急性高侧壁心肌梗死”依据不足 ▼无剧烈心前区疼痛发作 ▼心肌酶谱化验正常 ▼冠状动脉造影正常 ;肺梗死高度可疑支持点： ▲患者有咳粉红色泡沫样痰 ▲ D2-二聚体高 ▲胸部CT扫描：双肺野模糊阴影 ▲同位素肺灌注显像：右肺中叶内段、下叶背段放射性分布稀疏 肺梗死诊断依据不足： ▼无长期卧床史 ▼无肺梗死相应的咯鲜血症状 ▼反复发作与排尿关系密切,无法用肺梗死解释;如为肺梗死反复发生应有肺动脉高压，但心脏超声及胸部CT无肺动脉高压表现 ▼心电图缺乏与肺梗死相关的SⅠQⅢTⅢ及右束支传导阻滞等改变 ▼氧分压70.1mmHg，余正常。但患者有心衰存在，可影响氧分压 ▼D2-二聚体阴性对除外肺梗死意义较大，但其阳性对确诊意义较小 ▼胸部CT肺模糊阴影提示肺水肿，而肺灌注扫描可出现假阳性 ;鉴别诊断－内分泌科疾病（1）;“膀胱嗜铬细胞瘤”高度可能的依据： ▲既往无高血压病史及高血压家族史。3年来频繁发作胸闷、气短、出冷汗，仔细追问病史发作多与排尿有关 ▲入院后发现:发作时伴有一过性血压升高 ▲发作时伴发急性左心衰竭、肺水肿，血压先升高继而突然下降需升压药维持血压 排尿时或排尿后诱发血压骤升机理：膀胱内尿液增多时内压增高、神经反射、膀胱平滑肌收缩挤压膀胱嗜铬细胞组织，短时内释放大量儿茶酚胺入血，导致血管强烈收缩、血压剧增等一系列临床症状;膀胱嗜铬细胞瘤，并发儿茶酚胺心肌病、急性左心衰竭的诊断依据 ▲排尿后出现胸闷、气短、出冷汗，发作过程中有一过性血压骤升及急性左心衰竭、肺水肿 ▲心脏超声：左心扩大，左室收缩功能减低 ▲膀胱B超检查（入院第5天）：膀胱后顶部示3.6 cm×4.5 cm×2.8 cm实质性肿物，伴少量液化 ▲膀胱CT：后壁一直径约5 cm不规则肿物，腹膜后及局部淋巴结无肿大 ▲双肾上腺磁共振检查未见异常 ▲24 h尿儿茶酚胺248.0nmol/d(正常148~739nmol/d) ▲膀胱镜检查（第10天）：膀胱后壁和顶部移行处正中偏左可见一直径2 cm圆形膨隆，局部黏膜未见异常。镜鞘戳该部位数次，血压在1 min内从90/60mmHg迅速上升到160/100mmHg，心率70次/min升至100次/min，5min后血压、心率恢复正常 ;治疗经过;病理大体形态：肿物呈椭圆形，4.8cm×3.6 cm×3.0 cm ，包膜完整，部分切面结节状，灰白灰红相间，质软，部分区域见有直径1.5 cm囊性变。 组织学形态：瘤组织由多变形和棱形瘤细胞构成，胞浆丰富，含丰富颗粒，瘤内血管丰富，形成器官样结构，罕见核分裂相; ▲ 嗜铬细胞瘤是一种起源于交感神经节及嗜铬组织的肿瘤，一般都具有较强的内分泌功能 ▲ 多发生于肾上腺髓质，肾上腺外嗜铬细胞瘤则多见于交感神经节分布区如颈动脉体、主动脉旁处；发生于膀胱者少见，约占整个膀胱肿瘤的0.38%，约占肾上腺外嗜铬细胞瘤的10%。膀胱(肾上腺外)嗜铬细胞瘤中恶性嗜铬细胞瘤的发生率远高于肾上腺嗜铬细胞瘤 ▲ 良恶性肿瘤依靠现有的内分泌及病理检查很难鉴别，主要依靠观察肿瘤是否浸润包膜外，临近组织和血管内是否有瘤栓以及膀胱外的非嗜铬组织有否转移灶来区别 ▲ 文献报道有病例分别在术后20年、40年发生复发和转移，术后长期跟踪随访十分重要;儿茶酚胺心肌病特点;后记;经验与教训;谢 谢