自身免疫性内耳病课件_1.pptVIP

自身免疫性内耳病 定义 自身免疫性内耳病( autoimmune inner ear disease, AIED) , AIED 既可以表现为器官特异性( 无其它器官受累) 的原发性内耳损伤, 又可以是伴随某些系统性自身免疫病( 非器官特异性, 如韦格纳肉芽肿病、Cogan 综合征、多发性结节性动脉炎、系统性红斑狼疮等) 而出现内耳 受累症状,。 临床上部分原因不明的感音神经性聋、突聋及梅尼埃病等即也可能是由于自身免疫介导的损伤所致 定义 1979 年McCabe 首先提出自身免疫性感音神经性聋这 一概念 不仅累及耳蜗, 也可累及前庭,故称之为AIED 或免疫介导性内耳病( immune-mediated inner ea r disea se , IMIED) 。 以快速进行性感音神经性聋是AIED的典型临床表现。 Har ris 等[ 2] 将其描述为以周、月计算的快速发作性听力下降, 通常是双侧, 非对称性, 累及低频更为常见。 女性患者较多,。 约20%患者同时伴发系统性自身免疫性疾病, 故有学者提出AIED 可能是一种器官特异性自身免疫性疾病, 也可能是系统性自身免疫性疾病在内耳的表现。 AIED 还可出现前庭症状, 如眩晕、平衡障碍、运动不耐受等 病因和机制 确切病因和机制尚不清楚。可能与以下原因和机制相关 1.个体免疫平衡状态破坏。 2.原来处于静止状态的抗原大量释