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白 血 病 概 述 急性白血病 ; 教学目标 1、掌握白血病的概念、分类 2、掌握急性白血病的分型、诊断和治疗 2、掌握急性白血病联合化疗的原则。; 白血病 Leukemia 一、概念 ★是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病，白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段，在骨髓和其他造血组织中大量增生积聚，并浸润全身器官和组织，而正常造血抑制。; 造血干细胞（HSC）:是各种血细胞与免疫细胞的起源细胞，具有自我复制(self-renewal) 和多向分化(differentiation)的两大特性。经典的HSC的表面标志是CD34+。 ;骨髓的采集过程;骨髓的采集过程;刚刚采集到的外周血干细胞;对外周血干细胞进行称重计数;造血干细胞 → 造血祖细胞(stem cells) (progenitor cells);什么是白血病细胞？ [NCI cheson等(1990)的定义] 多数为异常的原始细胞及幼稚细胞，出现于BM、外周血以及其他器官和组织。 如：Ⅰ型原始细胞；Ⅱ型原始细胞；M3的异常早幼粒细胞；M5的原始和幼稚单核细胞；M7的原始巨核细胞；ALL的原始幼稚淋巴细胞。; 二、分类 (一)根据自然病程及细胞分化程度分类 ───────────────────────────── 分类 起病 自然病程 骨髓、外周血细胞 原始+早幼细胞 （BM） ────────────────────────────── 急性白血病 急 6个月 原始+早幼细胞为主 30% 慢性白血病 缓 1年 中晚幼、成熟细胞为主 5% ──────────────────────────────;(二)按外周血特点分： 血象特点 WBC 幼稚细胞 白血性 增多 有 亚白血性 不增多 少数 非白血性 不增多 无; (三) 根据细胞形态学分类（FAB分型） ──────────────────────────── 　　　　　急性白血病 慢性白血病 ───────???──────────────────── ALL：L1、L2、L3型 CLL AML：M0-M7 　 CML 　;M1:增生极度活跃, 原粒细胞多见;M2a骨髓:原粒细胞增多为主;Auer小体： 在白血病细胞的胞浆中常可见有一枚或数枚紫红色的棒状体，长径约1～6μ，又称为棒状小体。仅见于急非淋中，如急粒、急单、急性红白血病；有独立诊断的意义。;AML-M3骨髓:异常早幼粒细胞增多;M4:原幼粒细胞增多为主30-80% 各阶段单核细胞 ?20% ;ALL: Acute lymphoblastic leukemia L1：原始和幼淋巴细胞以小细胞（直径＜12μm）为主 L2：原始和幼淋巴细胞以大细胞（直径＞12μm）为主 L3：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主,大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深。;ALL-L1骨髓：有核细胞增生明显活跃， 小原淋巴细胞增生为主, 易见原幼细胞成堆分布。;ALL-L2骨髓：白血病细胞成堆分布 大的原始淋巴细胞增生为主;ALL-L3骨髓：以富含空泡的原淋巴细胞增生为主 大量原淋巴细胞成堆、成团分布;（四）MICM分型 形态学 Morphology 免疫学 Immunology 细胞遗传学 Cytogenetics 分子生物学 Molecular biology;（五） AL诊断分型的3个发展阶段 1、FAB分型（1976年）：形态学