常见先天性心脏病非紫绀型紫绀型左向右分流型房间隔缺损室间隔.PPT

小儿先天性心脏病 什么是先天性心脏病？ ? 先天性心脏病是指在人胚胎发育时期(怀孕初期2-3个月内)，由于心脏及大?血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏疾病，主要表现为心功能不全、紫绀以及发育不良等。 目录 ·房缺 室缺 ·动脉导管未闭 ·法洛四联症 ·法洛三联症 ·肺动脉口狭窄 ·主动脉口狭窄 ·肺静脉异位引流 ·主肺动脉间隔缺损 ·主动脉缩窄 ·三尖瓣下移畸形 法洛四联症 肺动脉口狭窄 心室间隔缺损 主动脉右位（骑跨于缺损的心室间隔上） 右心室肥大 心脏结构 心脏是一个复杂的中空器官 小儿常发心脏病：先天性心脏病（congenital heart disease, CHD） 成人常发心脏病：粥样硬化性心脏病（athero-sclerotic heart disease ） 心脏瓣膜 　　 　心脏有四个瓣膜：主动脉瓣、二尖瓣、三尖瓣和肺动脉瓣。瓣膜的作用是控制血液在心脏的流动方向。心脏瓣膜的打开与关闭就产生心音。 病史 1.母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物接触射线、毒物史 2.症状患儿可表现出婴儿期喂养困难，吮乳费力，气促咳嗽，易呕吐、多汗，活动或哭闹后短暂性或持续性青紫，严重可突然发生晕厥，患儿生长发育迟缓。 3.肺部反复出现“肺炎”样体征。 遗传学 先天性心脏病,只是指在胎儿发育期，由于发育得不是非常理想,导致了先天性的心脏病， 先天性的心脏病,其实遗传的机率不是很高。出现先天性心脏病的原因，主要可能与孕妇高龄怀孕、服用一些不当的药物或是受过什么惊吓、生活不安定、休息不佳等等因素有关，而患者的子代则很少有先天性心脏病的可能。 先天性心脏病目前来说主要与母亲孕期病毒感染、接触放射线等环境因素有关，而与遗传关系不大。绝大多数患者的亲属都没有患先天性心脏病。但也有少数报道称家族聚集性的存在先心病的案例。 体格检查 1.一般表现：轻型先天性心脏病一般情况好，可无特殊临床症状，重症者体格发育落后，严重者智能发育也可能受影响，患儿可出现鼻尖、口唇、指（趾）甲床青紫，如并发心衰者，可出现肝脏增大，肝颈静脉回流征阳性，亦可能伴有其他先天性畸形存在。 2.心脏检查 　　（1）望诊：心前区有隆起，胸廓发育畸形，心前区搏动弥散。 　　（2）触诊：可触及细震颤（应注意位置及发生时期，收缩期或舒张期），有时也可触及心尖抬举性冲动感。 　　（3）叩诊：可粗略估计心脏的大小及位置等。 　　（4）听诊：注意第一、二心音的强弱，亢进或减弱，杂音的性质、时程、响度、位置及传导方向等。 　　3.周围血管征：比较上、下肢动脉搏动及血压，脉压宽，伴有毛细血管搏动和股动脉搏动增强可提示动脉导管未闭。 特殊检查 1.X线检查：可了解心房、心室和大血管的位置、形态、轮廓、搏动以及有无肺门“舞蹈”，心胸比例，有无肺充血等情况。 2.心电图：可准确反应心脏位置，心房、心室有无肥厚，以及心脏传导系统的情况。 3.超声心动图：为一种非损伤，无痛检查法，可精确显示心脏内部结构及血流方向，常用有M型超声心动图，二维或三维超声心动图，多普勒彩色血流显像等。 4.心导管检查：分右心、左心导管检查两种，检查方法是x线透视下，用不透放射线的塑料导管通过肘部贵要静脉或腹股沟部大隐静脉，经上腔或下腔静脉人右心房，再达右心室，肺动脉，可了解心腔及大血管不同部位的氧含量和压力变化，并明确有无分流及分流部位。 5.其他：可做心血管造影，放射性核素心血管造影，磁共振成像等。 诊断的目的不仅要确立有无先天性心脏病，要进一步明确类型，确定治疗方案。 治疗原则 无临床症状或症状轻者，不一定需手术治疗，如果发生充血性心力衰竭者应给予内科治疗，病情稳定时寻求择期手术。亦可以通过介入性导管关闭缺损，常见有扣式双盘堵塞装置、蚌状伞或蘑菇伞装置等。 先天性心脏病分类 症状 心衰 　　新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致。患儿面色苍白，憋气，呼吸困难和心动过速，心率每分钟可达160次-190次，血压常偏低。可听到奔马律。肝大，但外周水肿较少见。 紫绀 　　其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。 蹲踞 　　患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞体征，这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从而改善肺血流。 肺动脉高压 　　当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的肺动脉高压和紫绀等综合征时，被称为艾森曼格氏综合症。临床表现为紫绀，红细胞增多症