培训--血液病分类与治疗进展.ppt

血小板输注的指征 输注血小板适用于防止和治疗血小板减少或血小板功能缺陷病人的出血。 但不是任何原因引起的血小板减少症都适用，实际上在某些情况下禁用。因此，当决定是否注血小板前应查明血小板减少的病因，并应权衡利弊后再做决定。 血小板输注的相关风险包括：同种异体免疫反应、输血感染、过敏反应、输血相关的肺损伤。 可能的益处： 减少微小出血的发病率、大量出血的发病率/死亡率。 * 1.骨髓功能衰竭 （疾病、细胞毒性治疗和照射）单纯血小板减少一般不会在血小板计数10X109/L时引起严重的自发性出血，但病人出现活动性出血是血小板输注的明确指征。 预防性输注有可能降低出血的发生率，一般认为20X109/L不需作预防性输注。 * 2.急性白血病 除APL外，急性白血病血小板输注的临界值10X109/L，如体温低于38℃或没有新鲜的微小出血时临界值可以5X109/L。 急性早幼粒细胞白血病 认为出现凝血障碍时需要较高的临界值，出血病人的血小板计数至少20X109/L。 * 3.造血干细胞移植 一般认为血小板输注的临界值可降至10X109/L也是安全的。 * 4.慢性持续性血小板减少症 对于再障或骨髓功能不全引起的慢性血小板生成衰竭的病人，最好避免长期的预防性血小板输注，因为有产生同种免疫和血小板输注无效的危险。 治疗性血小板输注适用于有明显出血的病人和此类病人在感染相关的不稳定期，偶尔要求预防性血小板输注以预防反复出血。 推荐：没有危险因子的情况下血小板输注的临界值为10X109/L，如担心同种免疫产生血小板抗体，可降为5X109/L。 危险因子包括败血症、同时使用抗生素或其他不规则出血。 对慢性持续性血小板减少症的病人设明确的临界值不合适，最好根据出血程度设置个人基线。 * 5.手术的预防性输注 1.骨髓穿刺：对有严重血小板减少的患者如给予充分的表面压迫，可在没有血小板支持的情况下进行骨髓抽取活检。 2.腰穿、硬膜外麻醉、胃镜检查和活检、留置管插入、支气管活检、肝活检、剖腹手术或类似过程，血小板计数应50X109/L。 3.脑部和眼部的关键部位手术，血小板计数应提高到100X109/L。 4.心肺旁路手术一般不需要预防性输注血小板，术后持续的手术创口、静脉穿刺处渗血可能是血小板减少（50X109/L）或血小板功能障碍的标志，可以输注血小板。 * 血小板安全值 口腔科检查：≥10×109/L 拔牙：≥30×109/L 补牙：≥30×109/L 小手术：≥50×109/L 大手术：≥80×109/L 正常阴道分娩：≥50×109/L 剖腹产：≥80×109/L * 6.血小板功能失调 一般无需输血小板。 推荐： 如可能，纠正引起血小板功能失调有关的状况： 肾衰病人使用EPO或输注红细胞使红细胞比积0.3，对尿毒症病人考虑使用DDAVP或冷沉淀； 对遗传性血小板功能失调的病人如血小板颗粒缺乏症患者考虑使用DDAVP。当上述方法不适用或无效时输注血小板。 遗传性血小板功能失调的病人最好输注白细胞的血小板,以减少HLA同种免疫反应。 * 7.大量输血 当输入2倍循环血量的浓缩红细胞时，血小板的计数保持应在50X109/L。 推荐： 急性出血病人使血小板50X109/L。 复合伤或中枢神经系统损伤的病人，血小板应提高到100X109/L。 * 8.免疫性血小板减少症 1.自身免疫性血小板减少症 推荐： 有威胁生命的出血应预先准备血小板输注，如胃肠道、生殖道出血，中枢神经系统出血。 由于输后的血小板生存期短，为保证止血需大量的浓缩血小板。另同时静脉注射甲强龙、免疫球蛋白以提高血小板数量。 2.输血后紫癜（PTP） 推荐： 大剂量静注免疫球蛋白（2g/kg 持续2～5d）是最佳选择，反应率85%，血小板数迅速回升。 输注血小板不能提升血小板数目，但在紧急情况下可通过输注大剂量血小板抑制出血。 * 血 小 板 输 注禁 忌 症 血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 肝素诱导血小板减少症（HIT） * 谢 谢 ！ * * * * * * * * * 成熟T/NK细胞肿瘤 1.T-幼淋细胞白血病 2.T-大颗粒淋细胞白血病 3.侵袭性NK细胞白血病 4.成人T细胞白血病/淋巴瘤 5.结外NK/T细胞淋巴瘤(鼻型) 6.肠病型T细胞淋巴瘤 7.肝脾T细胞淋巴瘤 * 8.皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 9.原始NK细胞淋巴瘤 10.蕈样真菌病/Sezary综合征 11.原发性皮肤CD30+T淋巴增殖性疾病 12.血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤 13.间变大细胞淋巴瘤 14.外周T细胞淋巴瘤-未定型