小儿泌尿系统总论急性肾小球肾炎.pptVIP

泌 尿 系 统 疾 病 同济大学附属同济医院 儿科学教研室 解 剖 生 理 特 点 肾 相对较重 位置较低 输尿管 长而弯曲，易受压扭曲 膀胱 容量约为(年龄+2)*30ml 尿道 女婴尿道短，接近肛门 生 理 特 点 1 肾小球滤过率 2 肾小管吸收和分泌功能 3 浓缩和稀释功能 4 酸碱平衡 5 肾脏的内分泌功能 排 尿 及 尿 液 特 点 尿量 婴幼儿昼夜尿量200ml，学前300ml，学龄400ml少尿，30－50ml为无尿 正常为(年龄－1)*100+400ml 尿的性质 尿液淡黄透明 蛋白 正常尿中仅含微量蛋白，通常≤100mg.m2.24h，定性为阴性；200mg.m2.24h为异常 尿沉渣检查 清洁新鲜尿液沉淀后镜检：WBC5个/HP，RBC 3个/HP，无管型 12小时Addis计数 蛋白含量50mg ，RBC50万个，WBC100万个，管型5000个。 肾 功 能 的 实 验 室 检 查 （一）肾功能检查 1 血尿素氮(BUN) 2 血肌酐(Scr)0.004*身高*88.4 3 内生肌酐清除率(Ccr) K*身长(cm)/ Scr(mg/dl) 4 血.尿β2微球蛋白 血β2?提示肾小球滤过功能?，尿β2?提示近端肾小管功能受损 5 尿浓缩功能测定 测定尿比重和尿渗透压，前者1.018或后者800mOsm/L为浓缩功能受损 (二) 影像学检查 1 B超 2 X线 腹部平片.静脉肾盂造影.排泄性膀胱尿路造影.肾血管造影.数字减影血管造影.CT等 3 放射性核素检查 （三）肾穿刺检查 包括光镜、免疫荧光镜和电镜 明确病理类型、病变严重程度及活动情况 指导治疗 判断预后有重要的作用 肾 小 球 疾 病 指起始于肾小球或主要累及肾小球的一组非化脓性疾病 临 床 分 类 一．原发性肾小球疾病 1 肾小球肾炎 包括急性、急进性、迁延性、慢性肾炎等 2 肾病综合征 可分单纯性、肾炎性、先天性肾病 3 单纯性血尿或蛋白尿 4 家族性肾炎 遗传性肾炎(Alport综合征) 家族性反复性血尿 二．继发性肾小球疾病 紫癜性肾炎 乙型肝炎病毒相关性肾炎 狼疮性肾炎 病 理 学 分 型 1 微小病变 2 局灶－节段性病变 ①局灶－节段性增生性肾炎 ②局灶－节段性坏死性肾炎 ③局灶－节段性肾小球硬化 3 弥漫性病变 (1)非增生性病变 膜性肾病 (2)硬化性肾炎 (3)增生性病变 ①系膜增生性肾炎 ②毛细血管内增生性肾炎 ③毛细血管外增生性肾炎 ④膜性增生性肾炎 ⑤致密沉积物肾炎 4 IgA肾病 5 未分类的其它肾小球肾炎 急 性 肾 小 球 肾 炎 上海同济大学附属同济医院 唐晋清 （一）定义 由多种病因所致的感染后免疫反应引起的急性弥漫性肾小球炎性病变 患者常急性起病,主要表现为浮肿、血尿、尿少和高血压 绝大多数为溶血性链球菌感染后引起，称为急性链球菌感染后肾炎（APSGN） 占小儿泌尿系疾病的第1位 四季均可发病，每年1-2月和9-10月有两个发病高峰 多发于3-8岁，2岁以下少见 男多于女（2：1） （二）病原 细菌 链球菌 肺炎双球菌 金葡菌 伤寒杆菌 病毒 乙肝 流感 麻疹 其他 肺炎支原体 白色念珠菌 疟原虫 钩端螺旋体 呼吸道感染 皮肤感染  链球菌型别 12、 4 49、57 地区及季节 温带 亚热带 冬春季多见 夏秋季多见 年龄 较大 较小 前驱症 扁桃体炎 脓疱疮 腥红热、中耳炎 前驱期 1－3周 3周以上 ASO ↑ 70－80％ 仅50％↑ （三）病理变化 主要表现为程度不等的弥漫性及增殖性炎症，病程早期并有明显的渗出性病变。肉眼见肾脏肿胀，约为正常时的2倍，被膜下组织光滑 病理变化---光镜 累及几乎所有的肾小球 肾小球体积?，毛细血管内皮及系膜细胞明显肿胀.增生.压迫.阻塞毛细血管，伴有白细胞浸润 肾小管病变较轻 免疫荧光 毛细血管袢和系膜区有颗粒状的IgG、IgM、C3沉积 电镜 驼峰 --- 细颗粒状的均质电子致密物在上皮下出现，呈园顶形团块状沉积 链球菌致肾炎菌株(抗原) 形成抗原抗体复合物 原位免