2007年全国儿肾中青年学者论坛20073810长沙2007年国际儿科.PPT

风湿性疾病 概述 风湿性疾病(rheumatic diseases)是一组病因不明的自身免疫性疾病 主要累及不同脏器的结缔组织和胶原纤维，故曾称为结缔组织病和胶原性疾病 发病机理均有其共同规律，即感染原刺激具有遗传学背景的个体，发生异常的自身免疫反应 概述 经典的风湿性疾病---风湿热、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、类风湿性关节炎等 血管炎性综合征---过敏性紫癜、川崎病、韦格纳肉芽肿等 幼年特发性关节炎 概述 2001年国际风湿病学联盟儿科常委专家组，将儿童时期不明原因的关节肿胀持续6周以上这类关节炎的分类统一起来，定名为幼年特发性关节炎(JIA) 取代了原有美国应用的幼年类风湿关节炎和欧洲应用的幼年慢性关节炎这两个分类标准 概述 幼年特发性关节炎是16岁以下儿童最常见的风湿性疾病 关节炎症和畸形 全身症状---不规则发热、皮疹、肝脾及淋巴结肿大、胸膜炎及心包炎等 预后呈多样性---有些完全康复，另一些则终身有症状和/或显著的残疾 病因及发病机制 病因---尚不清楚，可能与感染、免疫、遗传及受凉、潮湿、外伤、精神因素等有关 发病机制---细菌、病毒的特殊成分，作用于具有遗传易感性背景的人群，通过一系列复杂的免疫过程导致自身组织的免疫炎症损伤 病理 早期关节病变呈非特异性水肿、充血、纤维蛋白渗出及淋巴细胞浸润 反复发作病变侵蚀关节软骨 最后关节面由纤维性或骨性结缔组织所代替，粘连融合，导致关节僵直和变形 皮疹部位可见毛细血管有炎性细胞浸润眼部可见虹膜睫状体肉芽肿样浸润 胸膜、腹膜、心包可见纤维性浆膜炎 临床表现 本病可发生于任何年龄，按临床起病形式、临床经过可分7型: 全身型JIA 类风湿因子阴性多关节型 类风湿因子阳性多关节型 少关节型 与附着点炎症相关的关节炎 银屑病性关节炎 未定类的JIA 临床表现---全身型 任何年龄皆可发病，但多起病于5岁前 定义：每日发热至少2周以上，伴有关节炎，同时伴随以下2~5项中的一项或更多症状 短暂的，非固定的红斑样皮疹 淋巴结肿大 肝脾大 浆膜炎：如胸膜炎及心包炎 临床表现---全身型 应排除下列情况： 银屑病患者 8岁以上HLA—B27阳性的男性关节炎患儿 家族史中一级亲属有HLA—B27相关疾病（强直性脊柱炎，与附着点炎症相关的关节炎，急性前色素膜炎或骶髂关节炎） 两次类风湿因子阳性，两次间隔为3个月 临床表现---全身型 本型的发热呈弛张高热，每天体温波动在36～40°C之间 其皮疹特点为随体温升降而出现或消退 关节症状主要是关节痛或关节炎，发生率在80%以上，为多关节炎或少关节炎，常在发热时加剧，热退后减轻或缓解 关节症状既可首发，又可在急性发病数月或数年后才出现 部分有神经系统症状 临床表现---类风湿因子阴性多关节型 定义：发热最初6个月有5个关节受累，类风湿因子 阴性 应排除下列情况： 银屑病患者 8岁以上HLA—B27阳性的男性关节炎患儿 家族史中一级亲属有HLA—B27相关疾病（强直性脊柱炎，与附着点炎症相关的关节炎，急性前色素膜炎或骶髂关节炎） 两次类风湿因子阴性，两次间隔为3个月 全身型JIA 临床表现---类风湿因子阴性多关节型 本型任何年龄都可起病，但起病有两个高峰，即1~3岁和8~10岁 女孩多见 受累关节≥5个，多为对称性，大小关节均可受累 颞颌关节受累时可致张口困难，小颌畸形 约有10%~15%患者最终出现严重关节炎 临床表现---类风湿因子阳性多关节型 定义：发热最初6个月有5个关节受累，类风湿因子阳性 应排除下列情况： 银屑病患者 8岁以上HLA—B27阳性的男性关节炎患儿 家族史中一级亲属有HLA—B27相关疾病（强直性脊柱炎，与附着点炎症相关的关节炎，急性前色素膜炎或骶髂关节炎） 两次类风湿因子阴性，两次间隔为3个月 全身型JIA 临床表现---类风湿因子阳性多关节型 本型发病亦以女孩多见 多于儿童后期起病，本型临床表现基本上与成人RA相同 关节症状较类风湿因子阴性组为重，后期可侵犯髂关节，最终约半数以上发生关节强直变形而影响关节功能 除关节炎表现外，可出现类风湿结节 临床表现---少关节型 定义：发病最初6个月有1~4个关节受累 疾病又分两个亚型 持续型少关节型JIA：整个疾病过程中关节受累均在4个以下 扩展型少关节型JIA：在疾病发病后6个月发展成关节受累≥5个，约20%患儿有此情况 临床表现---少关节型 应排除下列情况： 银屑病患者 8岁以上HLA—B27阳性的男性关节炎患儿 家族史中一级亲属有HLA—B27相关疾病（强直性脊柱炎，与附着点炎症相关的关节炎，急性前色素膜炎或骶髂关节炎） 两次类风湿因子阳性，两次间隔为3个月 全身型JIA 临床表现---少关节