临床无肌炎皮肌炎并发肺间质性病变临床特点分析.docVIP

临床无肌炎皮肌炎并发肺间质性病变的临床特点分析 　　【摘 要】目的：探讨临床无肌炎皮肌炎并发肺间质性病变的临床特点。方法：回顾性分析12例临床无肌炎皮肌炎并发肺间质性病变患者的临床资料，包括临床表现、实验室检查（生化、免疫学、肺功能、肌肉活检、肺部CT），以及治疗转归，并对死亡和存活患者的临床数据进行比较分析。结果：所有患者均具有典型皮疹，肌酸激酶及肌电图无异常，肺部CT提示肺间质性病变，临床上出现低氧血症、关节炎、乳酸脱氢酶偏高常常提示预后不佳。结论：临床无肌炎皮肌炎并发肺间质性病变的发生率很高，联合使用糖皮质激素和免疫抑制剂（环孢素、环磷酰胺、吗替麦考酚酯）可以改善预后，但出现急进性肺间质性病变时死亡率极高，临床上应提高对本病的认识。 　　【关键词】 临床无肌炎皮肌炎；肺间质性病变；临床特点 　　doi：10.3969/j.issn.2095-4174.2014.12.009 　　无肌炎皮肌炎（amyopathic dermatomyositis， 　　ADM）是皮肌炎的一个独特的亚型，具有典型的皮肌炎样皮疹，但几乎无肌肉损害的证据；另外，临床上有部分患者具有典型的皮肌炎样皮疹，不伴肌无力症状，但在实验室或/和肌电图评估中有亚临床肌炎的证据，这部分患者称之为低肌病性皮肌炎（hypomyopathic dermatomyositis，HDM）[1]，这两者统称为临床无肌炎皮肌炎（clinical amyopathic dermatomyositis，CADM）[2]。本病常并发肺间质性病变（interstitial lung disease，ILD），特别是出现急进性间质性肺炎（出现呼吸系统症状到呼吸衰竭 3个月），死亡率很高，严重影响患者的预后。现将本院收治的12例CADM并发ILD患者的资料进行归纳分析。 　　1 资料与方法 　　1.1 一般资料 选取2008年1月至2014年6月 　　在本院就诊的CADM并发ILD患者12例，男4例，女 　　8例；年龄29～66岁，平均45.6岁；病程3～10个 　　月，平均5.8个月。 　　1.2 诊断标准 CADM：ADM + HDM。ADM：存在皮肌炎（dermatomyositis，DM）皮疹（Heliotrope征、Gottron征），无肌力下降的症状和体征，磷酸肌酸激酶（CPK）正常。HDM：存在多发性肌炎（polymyositis，PM）皮疹，肌力仅轻度下降，CPK≤正常上线的1.5倍。ILD：临床症状有咳嗽、胸闷、气急，体征有Velcro??音，胸部高分辨CT提示胸膜增厚、双肺有斑片影、絮状影、磨玻璃影、蜂窝影、网状影及纤维条索影。病程在3个月内快速进展为呼吸困难、呼吸衰竭，称为急进性间质性肺炎。 　　1.3 研究方法 记录12例患者人口学资料、病史、体征、实验室指标（动脉血氧分压、类风湿因子、生化、肌酶谱、自身抗体谱）、特殊检查（肌电图、肌肉活检病理、肺高分辨CT），对患者进行门诊及电话随访，记录转归，并且对死亡和存活患者的临床数据进行比较分析。 　　1.4 统计学方法 采用SPSS 10.0软件进行统计分析。计量资料以表示，采用t检验；计数资料采用χ2检验。以P 0.05为差异有统计学意义。 　　2 结 果 　　2.1 症状、体征 12例患者均有典型皮肌炎皮疹，包括Heliotrope征、Gottron征、V型征、甲周红斑、技工手。2例有轻微肌无力，其余均无肌痛、肌无力。4例有关节炎/关节痛，主要包括双腕关节、双手近端指间关节、掌指关节、双肩关节、双肘关节。 　　2.2 辅助检查 12例患者中，有4例动脉血氧分压 60 mm Hg（1 mm Hg = 0.133 kPa），其余患者中有6例动脉血氧分压 90 mm Hg；生化全套示球蛋白升高3例；肌酶谱示12例患者CPK均正常，乳酸脱氢酶（LDH）升高5例；自身抗体谱示4例患者抗核抗体（ANA）呈高滴度阳性，8例呈低滴度（ANA 1∶80）阳性或阴性，1例抗JO-1抗体阳性，2例类风湿因子（RF）呈低滴度阳性，所有患者抗CCP抗体均阴性；有3例患者行肌肉活检，2例正常，1例极少量变性并再生肌纤维间隙见少量淋巴细胞聚集；10例肌电图正常，2例有轻微肌源性损伤；12例患者肺高分辨CT均提示有网状、条索状、斑片状阴影，2例提示有毛玻璃样急性渗出性改变，其中1例有双侧胸腔积液。 　　2.3 治疗转归 12例患者在初始治疗时均使用泼尼松0.5～1.0 mg?kg-1?d-1，1个月病情稳定后泼尼松逐步减量维持，并且联合以下任1种免疫抑制剂治疗，如环磷酰胺（CTX）每月0.6～1.0 g，静脉滴注；硫唑嘌呤每日75～150 mg，口服；环孢素每日150～200 mg，口服；吗替麦考酚