泌尿系统篇 小儿血尿的诊断和治疗.docVIP

泌尿系统篇 小儿血尿的诊断和治疗 1确定是否为真性血尿 血尿的诊断标准 镜下血尿：取新鲜清洁中段尿（以清晨为好）10ml，以1500r/min，离心5分钟，取沉渣镜检，当红细胞≥3个/HP，或尿沉渣红细胞计数＞8×106/L（8000/ml）,并3次以上才有病理意义。 肉眼血尿：一般当尿红细胞＞2.5×109/L，（1000ml尿中含0.5ml血液）。 尿潜血：健康人1.8~5.8%可有。故尿潜血与镜检往往不平行，不能作为诊断血尿的依据，仅能用作筛查，血尿确诊尚需靠镜检。（尿潜血程度是利用尿中血红素的氧化性使有关色素变色，从而推算出来的，受尿中维生素C等还原剂、肌红蛋白等氧化剂影响，可出现假阴性或假阳性。） 血尿的程度 微量： 2～10个RBC/Hp； 中量：介于两者之间； 大量：RBC满视野/Hp。 大规模流调发现4%一次血尿阳性，1%两次阳性，0.5%三次阳性。所以重复多次尿检是必要的。 1.2 排除假性血尿 ⑴污染血尿；⑵血红蛋白尿和肌红蛋白尿：尿潜血（＋），而镜检无红细胞；⑶卟啉尿；⑷红色尿：如摄入含大量人造色素（如苯胺）、食物（如蜂蜜）或药物（如大黄、利福平、苯妥英钠）等。初生新生儿尿内之尿酸盐，可使尿布呈红色，镜检无红细胞，尿潜血（－）。 （注：血尿形成的机理：1、肾小球性血尿：毛细血管内的RBC从有病变的基底膜狭小裂隙处挤出；RBC经过肾小管时受到渗透压、尿酶等长时间影响。2、非肾小球性血尿：因尿道黏膜解剖完整性受到破坏，血管内RBC进入尿流。） 血尿与相关疾病的相关分析 2.1 肾小球性血尿与非肾小球性血尿的区分 肾小球性血尿 非肾小球性血尿 蛋白 ≥++ ( 1g/24h) ++ (1g/24h) 沉渣 可见RBC管型 无 RBC平均体积 75fl ≥75fl 相差显微镜法：畸形红细胞 ＞60％ 红细胞形态基本正常，以均一形为主者 棘红细胞（G1细胞）（一种细胞膜突出形成囊泡的面包圈样细胞） ≥5％ ＜5％ 尿相差显微镜检查： 以下不支持肾小球性血尿：正常红细胞、粗刺样红细胞、细刺样红细胞、影细胞。 提示肾小球性血尿：小的变形红细胞；红细胞管型（特异性强，相当不敏感）；棘红细胞（细胞膜突出形成囊泡的面包圈样红细胞）。 2.2 肾小球性血尿 ⑴肾小球疾病恢复期：急性肾炎、急进性肾炎、紫癜肾等； ⑵IgA肾病：免疫复合物性疾病。复发性血尿，20％左右表现为NS。起病多在学龄期，与咽炎同步的肉眼血尿伴/不伴持续镜下血尿。（血尿+蛋白尿，急性肾炎综合征，肾病综合征等均可见）；表现血尿者，预后良好。实验室检查无特异性，以变形RBC为主。肾活检光镜以系膜增生为常见，免疫荧光检查有不同程度IgA沉积，也可见C3和少量其他免疫球蛋白沉积；除外继发性IgA肾病。 ⑶家族性复发性血尿，亦称薄基底膜病，表现持续性镜下血尿，肉眼血尿常发生于呼吸道感染之后。诊断主要依据使家族中存在同样性质血尿患者，双亲之一有血尿者对诊断帮助极大，肾活检电镜：基底膜变薄（＜250nm）。 ⑷遗传性肾炎：早期可仅见单纯血尿，尤其是女孩，临床症状较轻，但病程呈进行性，伴有神经性耳聋、眼疾，结合家族史。常不难诊断。 ⑸孤立性血尿（单纯性血尿），亦称无症状血尿，表现为持续性镜下血尿和（或）间歇肉眼肾小球血尿患儿，在排除遗传性肾炎和家族性复发性血尿后，临床上可诊断为孤立性血尿。临床表现有二：①复发性肉眼血尿，两次发作间尿常规正常或有镜下血尿，肉眼血尿发作的诱因有呼吸道感染，剧烈体力活动等。②持续镜下血尿：多在体检或因其他疾病常规验尿时被发现，尿蛋白不超过1g/24h，本病肾活检肾小球病变类型有正常、轻微改变和系膜增生性肾炎（局灶、节段性或弥漫性病变）。 肾活检指征：已明确为肾小球性孤立性血尿当伴有阳性家族史，病程超过6个月的持续镜下血尿或伴肉眼血尿发作，病程中又伴发蛋白尿，肾功能改变者均应行肾穿刺活检，以明确病理类型，选择治疗方案及判断预后。 随访和观察：对全无症状的单纯镜下血尿宜观察至少2年。 当遇血尿伴蛋白尿时如何评价其临床意义？ 理论上讲尿液中混入全血时，除红细胞外，也会有血浆蛋白混入。每1000ml尿液混入0.5ml血液则可呈现肉眼血尿，随此全血细胞最多同时混入0.625g/L血浆蛋白，此浓度可呈现＋～＋＋，如以全日尿量1500ml计算，混入的血浆蛋白不应＞1g/d。如超过此值则可肯定有肾小球滤过膜对蛋白通透性增高，而不能以全血入尿中解释；但蛋白不及此量时不能除外肾小球疾病的存在。 2.3 非肾小球性血尿： ⑴泌尿系畸形：肾盂－输尿管连接部狭窄，肾盂积液，多囊肾等。 ⑵胡桃夹现象（NCP），亦称左肾静脉受压综合征。左肾静脉行经腹主动脉和肠系膜上动脉的夹角间，受到挤压后而引起