运动障碍性疾病进展教案.ppt

运动功能障碍 1、以帕金森样症状为主要表现的MSA（SND）:表现为肌张力增高，静止性震颤并不显著，姿势异常较常见；对左旋多巴反应差 2、以小脑症状为主要表现的MSA（OPCA）：指鼻试验、跟膝胫试验阳性，意向性震颤，宽基底步态等 中南大学 其他临床症状 早期姿势异常 局灶性反射性肌阵挛 肢体挛缩及肌张力障碍 Raynaud现象 严重的吞咽困难、打鼾、叹息样呼吸 假性球麻痹所致的强哭强笑、声带麻 痹、构音障碍 快速眼动期睡眠障碍 中南大学 T1FLAIR正中矢状位图像,可见脑干及小脑蚓部 明显萎缩 中南大学 中南大学 “十字征（Cross Sign ）” MRI的T2加权像上脑桥的 十字形异常高信号影 ， 见于OPCA 少突胶质细胞包涵体或称胶质细胞包涵体（glial cytoplasmic inclusions，GCIs）是病理学特异性的检测标志 GCIs由变性的微管组成，存在于少突胶质细胞核周围，主要分布在大脑、小脑接近皮质的白质及脑干、基底节的白质中 中南大学 α-synuclein染色壳核中发现神经胶质细胞中胞浆包涵体 中南大学 进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy,PSP)是一种相对少见的神经退行性疾病 临床上以姿势不稳、帕金森综合征、垂直性核上性凝视麻痹、假性球麻痹和轻度痴呆为特征 主要病理改变为