2013年-2014年肌病.pptVIP

肌 病 第一节 概 述 一、概述 神经-肌肉接头疾病 是指神经肌肉接头间传递障碍所引起的疾病，主要包括重症肌无力、肉毒中毒和Lambert-Eaton综合征等 肌肉疾病 是指骨骼肌本身病变引起的疾病，主要包括多发性肌炎、周期性瘫痪、进行性肌营养不良和线粒体肌病等 二、运动单位及突触 运动单位：骨骼肌受运动神经支配，一个运动神经元支配的范围为一个运动单位 突触：运动神经元轴突和肌纤维之间形成突触。由突触前膜、突触后膜和突触间隙组成。主要递质是乙酰胆碱 三、发病机制 1、神经肌肉接头病变 突触前膜病变导致乙酰胆碱合成和释放障碍：肉毒杆菌中毒、氨基糖甙类药物、癌性类重症肌无力综合征 突触间隙中乙酰胆碱酯酶含量异常：有机磷中毒 突触后膜乙酰胆碱受体病变：重症肌无力 三、发病机制 1、神经肌肉接头病变 2、肌肉疾病 肌细胞膜电位异常：周期性瘫痪、强直性肌营养不良等 能量代谢障碍：线粒体肌病 肌细胞膜病变：肌营养不良、炎症性肌病等 第二节 重症肌无力 概述 重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，临床特征为部分或全身骨骼肌极易疲劳，活动后加重，休息或胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻 一、发病机制 大量证据表明，重症肌无力是由于神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体（AchR）被自身抗体损害所致的自身免疫性疾病。乙酰胆碱受体抗体通过直接和间接