（LinerIgAbullousdermatitis）一、类天疱疮样扁平苔藓（LPP）lichen.ppt

50%~85%的瘢痕性类天疱疮患者出现眼部损害； 单纯性的眼部损害为眼天疱疮； 眼部早期损害呈持续性的单纯性结合膜炎，以后可有小水疱出现，但少见； 反复发作后发生睑--球粘连，以致睑内翻、倒睫及角膜受损。 20%~50%的患者出现皮肤损害；面部、头部常被累及，胸部、腹部、腋下、四肢屈侧也常出现； 损害为红斑或在正常的黏膜上出现水疱，疱破后形成溃疡和结痂。 其他部位：咽、气管、尿道、阴部和肛门等处黏膜偶有受累，而形成局部的纤维粘连，也可发生食管狭窄而吞咽困难，呼吸不畅。 诊断 多窍性黏膜损害，口腔多见 牙龈的剥脱性或红斑性损害或口腔内水疱或溃疡面，尼氏征阴性加以考虑； 若出现软腭、腭垂、舌腭弓和咽腭弓等处的瘢痕粘连或畸形，眼的病损尤其是睑球粘连均有助于诊断。 辅助检查 组织病理：上皮下疱，无棘层松解。 免疫检查 1、免疫荧光直接法 2、免疫荧光间接法 鉴别诊断 与寻常型、大疱性类天疱疮鉴别 多形性红斑 白塞病 糜烂型扁平苔藓 治疗 局部治疗 全身治疗 大疱性类天疱疮 概述 是类天疱疮中的另一种类型，也是一种慢性自身免疫性的皮肤黏膜病，多见于老年人，无性别、种族因素。 临床特点：皮肤上的张力性水疱，不累及周围的皮肤，疱破后形成大面积的创面；大约10~20%的患者出现黏膜损害，位于口腔黏膜的水疱较小。 病因 大疱性类天疱疮是侵犯基底膜带的一种自身免疫性疾病，基底膜带是