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低钾血症鉴别诊断 刘巍 低钾血症的定义、病因 定义：血清钾3.5mmol/l。 病因分类： 1.缺钾性：体内总钾缺乏导致低血钾，包括：①摄入不足；②丢失过多。 2.转移性：细胞外钾转移到细胞内。 3.稀释性：见于不适当的补液。 缺钾性低钾血症－摄入不足 较少作为单独病因引起低钾血症，常作为加重因素。 持续2～3周每日钾摄入不足3～4克。 缺钾性低钾血症－丢失过多 经肾失钾： ★肾脏疾病（急性肾衰多尿期、肾小管酸中毒等） ★内分泌疾病（醛固酮增多症、Cushing综合征等） ★排钾利尿药（速尿、布美他尼、氢氯噻嗪等） ★渗透性利尿剂（甘露醇、山梨醇、糖尿病等） ★补钠过多（肾小管钠钾交换增强） ★药物（青霉素、庆大霉素等）：机制未明，可能因改变了肾小管上皮细胞内的电位差，致排钾增加。 缺钾性低钾血症－丢失过多 胃肠道失钾：长期大量呕吐、腹泻、胃肠引流、造瘘等。 其它途径：大面积烧伤、大量出汗、放腹水、腹腔引流、腹膜透析、不适当的血液透析。 转移性低钾血症 病因： （1）酸中毒恢复期或碱中毒，pH每升高0.1，血钾约下降 0.7mmol/l； （2）使用大量葡萄糖，特别是同时给胰岛素； （3）周期性低钾麻痹：常显遗传病； （4）急性应激（肾上腺素分泌过多，致钾进入细胞内）； （5）棉籽油、氯化钡中毒； （6）使用叶酸、维生素B12治疗贫血，新生红细胞迅速利用钾； （7）输冷存洗涤过的RBC； （8）低体温（钾进入细胞内）。 稀释性低钾血症 见于不适当的补液。 低钾血症诊断路径 ★血WBC50x10E9/L ★血标本在常温下保存1h以上 →大量K被WBC摄取 Bartter综合征与Gitelman综合征 1962年，Frederic Bartter首先报道2例肾小球旁器增生伴高醛固酮血症、低钾性代谢性碱中毒的病例。 1966年，Gitelman报道3例高肾素、高醛固酮血症，低钾性代谢性碱中毒，低镁血症，低尿钙的病例。 早期有些文献将Gitelman综合征视为Bartter综合征的一个较轻的变异型 常染色体隐性遗传病，有散发性的报道 流行病学 患病率：Bartter 1/1,000,000～1/100,000 无种族倾向 无性别倾向 年龄： Bartter syndrome：出生前、婴幼儿，也可青春期发病，与突变严重程度相关 Gitelman syndrome：青春期及之后发病 临床表现 症状严重程度取决于基因变异的严重程度 羊水过多、宫内生长停滞（Bartter syndrome） 智力低下、生长迟缓（ Bartter syndrome ） 多尿 口渴 呕吐 乏力、抽搐、心悸 Gitelman syndrome症状多较轻，甚至无症状 查体 血压正常或偏低 在Bartter综合征中，有佝偻病的报道。 1997年，Madrigal 报道了Costa Rica的20例Bartter综合征，16例有特殊面容：三角形脸、大眼睛、招风耳。9例有斜视。 感音神经性耳聋（ Bartter综合征） 实验室检查 低血钾、高尿钾 高醛固酮、高肾素血症 代谢性碱中毒 Bartter syndrome：高尿钙→肾结石 血镁正常 Gitelman syndrome：低尿钙 低血镁 肾功能不全极少见 比较 治疗 补充钠、钾、钙、镁，纠正电解质紊乱 醛固酮拮抗剂（螺内酯） ACEI 吲哚美辛 生长激素 肾移植可使病情缓解 关于生长迟缓 ANG II–induced renal vasoconstriction, along with potassium deficiency, produces a counterregulatory rise in vasodilating prostaglandin E (PGE) levels. High PGE levels are associated with growth inhibition in children. 关于尿钙 Persons with Bartter syndrome often have hypercalciuria. Dysfunction of the Na-K-2Cl transporter prevents urine calcium reabsorption in the TALH. In Gitelman syndrome, dysfunction of the Na-Cl cotransporter leads to hypocalci