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可逆性脑后部白质病变诊疗体会 　　【摘 要】目的 探讨可逆性脑后部病变综合征及CT、MRI的影像学特征 方法 分析本院5例病例急性起病结合CT、MRI检查及治疗疗效 结果 5例病例均急性起病，不同程度的头痛，视力障碍，四肢抽搐、癫痫样发作，意识丧失，否认“高血压、糖尿病”史，否认急慢性传染病史；影像学CT表现为低信号，MRI为长T1长T2信号，累及大脑半球枕叶、后顶颞叶的皮髓质、小脑、脑干等，多为对称性。结论 可逆性脑后部病变综合征起病急，CT、MRI影像检查具特征性，脱水治疗病变吸收快，临床预后好。及早发现和及时正确治疗，进一步加强对本病的认识，降低患者并发症的发生。 　　【关键词】可逆性脑后部白质病变；诊疗 　　可逆性脑后部白质病变综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）是一种比较少见的疾病，最早于1996年由Judy Hinchey提出这个概念，病人的病因主要有恶性高血压、妊娠子痫、严重肾脏疾病、急性肾炎、恶性肿瘤化疗以及各种器官组织移植后接受免疫抑制治疗后。临床主要表现为急性或亚急性起病，症状主要为头痛、精神行为异常、癫痫、皮质盲或其他视觉改变、小脑性共济失调等临床病史，早期检查发现，早期治疗效果较好。 　　1资料与方法 　　1.1一般资料 5例女性，年龄26～40（平均29）岁。3例均为急性起病，产后3天，发作性四肢抽搐、意识丧失，不同程度的头痛，视力障碍，癫痫样发作，平时体健，否认“高血压、糖尿病”史，否认急慢性传染病史。无手术、外伤史。否认中毒史。无药物过敏史及输血史。预防接种史不详。体格检查：体温：36.0℃，脉搏：128次/分，呼吸：20次/分，血压：142/112?LHg。浅昏迷，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0MM，对光反射存在。双侧鼻唇沟均等，伸舌欠配合，颈违拗，脑膜刺激征阴性。双肺呼吸音粗，未闻及干湿??音。心率正常。腹平软，四肢肌力欠配合，针刺可见活动，肌张力正常，腱反射双侧对称（++），双侧巴氏征阳性。感觉系统及共济运动查体欠配合。另外两例为妊娠高血压、先兆子痫（分别孕39周、孕29周），先后行CT、MRI检查。 　　1.2方法 　　头颅CT、MRI显示双侧大脑后部皮髓质水肿，以白质水肿较明显，同一病例先后三次MRI检查病变快速明显吸收好转，并排除其他疾患。明确诊断后，立即给予抗抽搐，控制血压，继续予脱水减轻脑水肿、营养神经、抗癫痫、保肝、抗感染、维持水电解质酸碱平衡、对症支持治疗。 　　2结果 　　患者1～2周后症状和体征消失，MRI检查病灶范围明显缩小，本组随访1 周，均预后良好，未再出现视力障碍及癫痫发作。 　　3讨论 　　3.1病因和发病机制 　　RPLS病因复杂，文献报道引起RPLS的病因很多，常见病因有高血压、妊娠子痫、各类严重的肾脏疾病和应用免疫抑制药物，恶性肿瘤等[1-3]，目前确切的发病机制还不明确。血压突然增高在其发病过程中起重要作用，可能是因为全身血压急剧增高超过了血管的自动调节能力，血管收缩及舒张功能障碍。多数学者认为脑后部最易受累的原因是由于大脑半球后部由椎基底动脉系统的后循环系统供血，相比较前循环的颈内动脉系统而言缺少丰富的交感神经支配，而交感神经可以在血压急骤升高时帮助维持脑血管的自我调节能力，因此后部白质更容易出现血管的渗透性增加引起血管源性的脑水肿。临床上患者的症状体征和影像学表现大多会随着血压的控制而较快消失，也高度提示病变性质是一个可逆性的血管源性脑水肿过程。CT及MRI检查病变最常累及脑后部白质，病变严重时部分可累及脑组织的深部核团、顶额叶皮质以及皮质下白质、甚至脑干[4]。可逆性后部白质脑病可引起：1、继发性癫痫；2、肝功能损伤；3、肺部感染；4、产后高血压病。该病预后较好，绝大多数病人神经系统症状能够完全恢复。颅脑影像学检查具有鲜明的特征性，即主要累及大脑半球枕叶、后顶颞叶的皮质、白质以及小脑、脑干等部位，CT显示为低信号，MRI为长T1长T2信号。大多数患者影像学所显示病灶与临床表现相一致，为可逆性病变，Hinchey等认为此病的发病机制是由于大脑后顶枕部局部脑水肿，命名为可逆性脑后部白质病变综合征。此外，也有学者提出高血压白质脑病、高灌注白质脑病、可逆性白质脑病以及枕顶白质脑病等概念来描述这类临床综合征，产后2周内发病，急性起病，以血压升高、头痛、视物不清，癫痫发作为主要的临床表现；头颅MRI提示以大脑半球后部白质为主，同时伴有皮质损害的对称性片状长T1、长T2及DWI高信号病灶，额叶也可见对称性的小斑片状病变；治疗2周后临床症状基本消失，复查头颅MRI病灶明显缩小。结论可逆性脑后部白质病变综合征的临床预后好，应提高对本综合征的认识，及早发现和及时正