动物病理学第四章免疫病理.ppt

2 B细胞缺陷或免疫球蛋白缺陷病 1） 原发性：马的无丙球蛋白血症、牛的选择性无免疫球蛋白血症。 马无丙球蛋白血症 (Agamaglobulinemia)： 性连锁遗传性疾病，只发生在雄性幼畜。幼驹 6月龄开始发病，症状为：发热、咳嗽、鼻炎、肺炎。抗菌素治疗只能短期缓解。 检查：血清IgG、IgA、IgM缺乏，淋巴结无滤泡和生发中心生成，缺乏浆细胞；易于感染细菌。 2） 继发性： 多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症； 免疫球蛋白长期消耗（如肾病）； 病毒感染（鸡传染性法式囊病、 猪瘟病毒等）； 长期接受免疫抑制剂或放射线治疗。 3 混合性免疫缺陷病 1） 原发性： 马的重症混合性免疫缺陷病 （Severe combined immunodeficiency） 马驹重症混合性免疫缺陷病： 本病是致命性遗传性疾病。病驹一般在2－4周龄出现发热、咳嗽、干罗音等呼吸道感染症状，进行性消瘦,发病后半个月至一个月恶化，肺炎加重，有的并发腹泻，抗菌素治疗无效，病驹一般在4个月龄内死亡。 检查：缺乏IgM，有的还缺乏IgG、IgA外周血中无B淋巴细胞，无迟发型反应出现，脾和淋巴结完全缺乏生发中心，胸腺发育不全。 2） 继发性： 胸腺肿瘤合并免疫缺陷病； 慢性淋巴性白血病； 各种生物性病原（巴氏杆菌、沙门氏菌、猪瘟病毒、鸡新城疫、鸡球虫等）。 （二） 非特异性免疫缺陷病 分为吞噬功能（中性粒细胞、巨噬细胞）缺陷病、补体缺陷病等。 1 原发性： Chediak-Higashi症、巨噬细胞减少症 犬中性粒细胞缺陷病、 C2或C3缺乏症 Chediak-Higashi症 又称为色素缺乏易感性增高综合症，是一种罕见的常染色体隐性遗传病，是全身性的白细胞异常。 人、牛、猫和貂都发生。 患者的眼皮及皮肤发生白化、畏光、易出血、对细菌易感性增强、反复性化脓感染；在中性粒细胞及其它类型的细胞中，有过氧化物酶巨大颗粒，但其酶含量下降。这些细胞虽能摄取细菌，但不能杀死，或杀死的速度减慢。 2 继发性： 继发于任何原因的中性粒细胞减少症、巨噬细胞减少症等。 四、免疫缺陷动物的研究 分两大类：先天性与出生后人工诱生； 主要目的和用途是：为研究免疫缺陷病发生机理、治疗，提供有用的实验动物模型。 1 B淋巴细胞缺陷疾病模型 临床常表现为免疫球蛋白缺失， 细胞免疫正常。 如CBA/N小鼠，起源于CBA/H品系，为X-染色体隐性遗传，其基因符号为xid 对非胸腺依赖性抗原 以及双链DNA 等没有反应。对胸腺依赖性抗原缺乏抗体反应，IgG3、IgM低下。 2 T淋巴细胞缺陷动物疾病模型? 胸腺分泌淋巴细胞缺陷导致细胞免疫功能丧失，临床表现为毛发缺乏和胸腺发育不全。 1966年在苏格兰的一群小鼠中发现了一种突变种--自发裸小鼠，该鼠生长不良，繁殖力低下，易发生严重感染。遗传检查为常染色体隐性遗传。现在有多种遗传性无胸腺动物，如裸小鼠、裸大鼠、裸豚鼠和遗传性无脾症小鼠动物模型。 3 T、B淋巴细胞联合免疫缺陷 动物疾病模型? 临床表现为低γ球蛋白血症、低淋巴细胞血症；由于B淋巴细胞缺乏， 在淋巴结生发中心消失；由于T淋巴细胞缺乏，脾动脉周围细胞鞘和淋巴结副皮质区缩小、淋巴细胞减少。 为16号染色体隐性突变基因。 思考题： 1 试述免疫与疾病的关系，并举例说明。 2 变态反应的类型、原因和各自特点？ 3 自身免疫性疾病的发生原因和机制？ 4 免疫缺陷病的分类？ Ⅲ型变态反应发病机制 Ⅲ型变态反应发病机制 Ⅲ型变态反应发病机制 SLE 蝶疹 SLE 患者血清中的抗中心粒抗体 SLE 患者血清中的抗核抗体 酿脓链球菌表面的一种抗原决定簇 心脏瓣膜上的一种物质表面结构 相似 抗体 心脏受损 风湿性心脏病 进攻 进攻 化脓链球菌 入侵 风湿性心脏病 RA 患者手指关节实质性损伤 裸