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吉兰-巴雷综合症 急性感染性多发性神经根神经炎 提 纲 概述 分型（AIDP、AMAN） 病例分析 应注意事项 概 述 是脊髓灰质炎消灭后最常见的小儿急性迟缓性瘫痪性疾病。 典型病例表现为 快速进展的对称性瘫痪 腱反射消失 脑脊液蛋白-细胞分离 分 型 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP） 急性运动轴索性神经病（AMAN） 急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN） Miller-Fisher综合征（MFS） 其他：急性运动传导阻滞神经病(AMCBN)、急性全自主神经性神经病变、单纯共济失调型、咽-颈-肱型以及单纯后组颅神经麻痹、多组颅神经炎型等。 神经冲动传导 注意事项 进展时间：多于2周内停止进展，少数可达4周； 膝腱反射减弱或消失是早期出现的临床体征，即使患儿恢复至正常行走时，膝腱反射仍不能正常引出，但极少数情况下腱反射可始终正常或活跃； 脑膜刺激征是根性痛的临床表现，并非平常意义上的脑膜刺激征，早期糖皮质激素应用可减轻疼痛改善生活质量； 出现颅神经受累表现时，需注意脑脊髓神经根神经炎，影像学检查是鉴别的手段之一； 临床表现为肢体无力轻度不对称性，需注意与类脊髓灰质炎鉴别，脑脊液检查是鉴别手段之一。 需注意事项 脑脊液：蛋白-细胞分离多在1周后出现，2—4周达高峰，4—8周后下降，因此脑脊液检查需注意时间选择；当需与类脊髓灰质炎综合征、慢性格林巴利鉴别时，多次脑脊液检查可能是手段之一； 多数AIDP与AMAN在病程第1周出现远端复合肌肉动作电位波幅降低，而远端潜伏期延长、神经传导速度降低多在病程第2周出现，故在病程早期做一次神经电生理测定，其结果不能做为GBS分型依据。 神经电生理诊断指标 1.AIDP诊断标准：根据病程前3周神经传导检查结果，2条或2条以上神经具备下列条件之一即可诊断。(1)远端复合肌肉动作电位波幅大于正常值低限50%，神经传导速度小于正常值低限95%；或远端复合肌肉动作电位波幅小于正常值低限50%，神经传导速度小于正常值低限85%。(2)远端复合肌肉动作电位波幅正常，远端潜伏期大于正常值高限110%；远端复合肌肉动作电位波幅小于正常，正常值高限120%。(3)波形离散或近端复合肌肉动作电位波幅/远端复合肌肉动作电位波幅小于0.7。(4)F波潜伏期大于正常值上限120%。 2.轴索型GBS诊断标准：(1)无上述脱髓鞘表现。(2)远端复合肌肉动作电位波幅小于正常值低限80%。如首次神经传导速度测定中，2条以上运动神经失电位，则不能分类。轴索型GBS进一步分为：急性运动轴索神经病(AMAN)——仅有运动神经轴索受累；急性运动感觉轴索神经病(AMSAN)——运动、感觉神经轴索均受累。 参考文献 史玉泉、周孝达，实用神经病学第三版，上海科技学技术出版社 2004年. 蔡方成 ,等.吉兰-巴雷综合征的研究进展,实用儿科临床杂志，第21卷第12期2006年6月. 蔡方成,对吉兰-巴雷综合征的新认识,临床儿科杂志第25卷第2期. 苑爱云，蒋莉。吉兰一巴雷综合征亚型研究进展.国外医学儿科学分册2005年7月第32卷第4期. 候世芳，等.急性运动轴索型神经病的预后分析，中华神经医学杂志2009年5月第8卷第5期. 胡丽燕，等.吉兰-巴雷综合征免疫治疗的研究进展，中华神经科杂志2007年5月第40卷第5期.. 谢谢 * * 外周神经结构 陈聪，男，4岁，25床 李聪聪，男，12岁，20床 一般情况 肌力：双上肢Ⅲ+~Ⅳ-双下肢Ⅰ~Ⅱ，肌张力偏低，腱反射：双上肢腱减弱，双下肢腱消失； 入院后：病情进展双上肢肌力Ⅱ双下肢0~Ⅰ，无感觉障碍，脑膜刺激征（+），病理征（-）。 双上肢近端肌力Ⅳ+、远端Ⅳ，双下肢近端Ⅳ、远端Ⅲ;上肢腱反射减弱，下肢腱反射消失;感觉无异常。 脑膜刺激征（+），病理征（-）。 查体 上行性，进行性肢体无力、疼痛，左右轻微不对称，拌有双眼活动受限及眼睑下垂。入院后病情仍进展，约3周。 上行性，进行性肢体无力，病情进展缓慢，1周。 临床表现 呼吸道感染后15 天 上呼吸道感染后3天 诱因 病例二 病例一 病后11天，常规正常。病后16天，蛋白1.13g/l，细胞总数正常。 病后13天有蛋白1.14g/l，细胞数正常。 脑脊液 头颅，颈、胸、腰、骶髓MR均正常。 影像学 病例二 病例一 病后9天EMG，右上肢正中神经、双下肢胫神经、腓总神经运动传导潜伏期及运动传导速度均正常，波幅均降低，余上下肢神经未见异常。H反射:右下肢胫神经未诱出；右下肢胫神经f波潜伏期正常，出现率低，左下肢H反射及f波正常。 病后16天EMG，感觉神经未见特征性改变，运动神经CMAP波幅减低，MCV正常。 病后9天肌电图示：右胫神经运动潜伏期略延长，复合肌肉动作电位（CMAP）波幅降低，左腓神经运动潜伏期略延长，余