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癫癎 Epilepsy 西安交通大学医学院 第一附属医院神经内科 屈秋民 一、概念 癎癎：是一组由各种病因引起的脑部神经元高度同步异常放电所导致的短暂性神经功能异常，以反复发作的短暂性脑功能失常为特征的临床综合征。 临床表现：依放电神经元的位置和放电扩散的范围，发作可表现为运动、感觉、意识、精神、行为、自主神经等功能障碍。 癎性发作：指每种发作或每次发作过程 概念（国际抗癫癎联盟ILAE,2001） 癎性发作：是脑神经元异常过度或同步化神经活动而引起的短暂的症状和体征。 癎性发作的定义包含下列三个因素： ◆ 起始和结束模式 ◆ 特定的临床表现 ◆ 异常强化的同步性活动。 癎癎：是一组以恒定的癎性发作和相应的神经生物学、认知、心理和社会后果为特征的脑部疾病。 癎癎定义包含下列三个因素： ◆ 至少一次的癎癎发作，发作可能自发，也可能有诱因 ◆ 恒定的脑改变产生癎癎发作倾向 ◆ 相应的其它条件，包括神经生物学、认知、心理和社会后果。 二、病因 特发性：与遗传有关。 继发性：寄生虫、脑发育异常、脑外伤、脑肿瘤、脑血管病、中枢神经系统感染、中毒等。 隐原性：虽经多方检查，未能明确原因。 状态关联性：正常人在特定状态下出现癫癎发作，如睡眠剥夺时。 三、影响癫癎发作的因素 遗传因素 年龄 睡眠 内分泌 环境 3种常染色体显性遗传性癫癎基因 常染色体显性遗传夜间发作性额叶癫癎——位于染色体20q13.2神经元烟碱型乙酰胆碱受体a-4亚单位（CHRNA4）突变 良性新生儿家族性惊厥——位于染色体20q13.3和8q24编码K+通道亚单位KCNQ2和KCNQ3突变 伴热性发作的全身性癫癎——编码电压门控钠通道亚b单位（SCN1B基因突变 局限在某一脑区——局灶性发作 扩散到双侧脑部——全面性发作 在边缘系统扩散——复杂部分性发作 在丘脑被抑制——失神发作 特殊综合征： 七、癫癎的临床特征 部分性发作 ☆脑局部兴奋表现 ☆意识清楚 ☆表现依癫癎灶而定 全面性发作 ☆两侧同时发病 ☆意识丧失 单纯部分性发作（1） 运动性发作 ◆头面或肢体局部抽动—中央前回 ◆也可呈Jackson癫癎，发作后遗留Todd瘫痪 体觉性发作 肢体局部发麻和针刺感—中央后回 特殊感觉性发作 ◆ 视觉性：简单幻视，如闪光—枕叶 ◆ 听觉性：简单幻听，如嗡嗡声—颞叶、岛回 ◆ 嗅觉性：焦臭味—额叶眶回、杏仁回、岛回 ◆ 眩晕性：眩晕感、漂浮感—顶叶或岛回 单纯部分性发作（2） 自主神经性发作 烦渴、欲排尿感、出汗、腹痛—杏仁回、岛回或扣带回 精神性发作（可为单独发作，也可为其它发作的先兆） 各种类型遗忘症—海马 情感异常—扣带回 各种错觉—海马或颞枕部 复杂部分性发作 精神症状 自动症 + 意识障碍 + 特殊感觉 遗忘症 继发性泛化 失神发作 意识短暂丧失，约3-15秒； 突发突止，停止活动，双眼瞪视不动， 无先兆和局部症状； EEG：规律、对称3周/秒的棘慢波。 肌阵挛发作 多为遗传性疾病，也见于继发性脑损伤； 突发、短暂肌肉收缩； 清晨及刚入睡时发作频繁； EEG：多棘慢波、棘慢波或尖慢波。 阵挛性发作 仅见于婴幼儿； 全身重复性阵挛性抽搐； EEG：快活动、慢波、不规则棘慢波。 强直性发作 见于儿童及青少年； 睡眠中发作较多； 全身肌肉强直性痉挛； EEG：低电压10周/秒波。 强直-阵挛发作（GTCS） 意识丧失，全身对称性抽搐，5-10分钟。 分三期： 强直期：全身肌肉持续性收缩，10-20秒。 阵挛期：间歇性痉挛，30-60秒。 阵挛后期：短暂强直痉挛，呼吸等恢复， 肌张力松弛，意识渐苏醒。 失张力性发作 部分或全身肌肉失张力； 持续1-3秒； 可有短暂意识丧失； EEG：多棘慢波或低电位快活动。 癫癎持续状态 定义 ★短时间内频繁发作，以致发作间期意识不清， ★一次发作持续30分钟以上。 原因：不适当停用抗癫癎药物、感染等。 类型：各种类型癫癎发作均可发生。 八、诊断 是否癫癎发作？ —发作是否具有癫癎的共性？ —发作是否符合某种癫癎的特征？ —脑电图是否支持癫癎诊断？ —能否排除其他发作性疾病？ 发作类型的确定—依据临床表现、EEG等确定。 癫癎或癫癎综合征的诊断 病因？—依据病史、辅助检查确定。 致癎灶何处？—癫癎源的综合定位 尖波 棘波 尖-慢波 棘-慢波 阵发性慢波节律 需