传染性蛋白质粒子或朊病毒.pdfVIP

朊 粒 ( Prion ) 朊 粒 ( Prion ) 传染性蛋白质粒子或朊病毒 朊 粒(Prion) 朊 粒(Prion) ●蛋白质传染原 ●引起传染性海绵状脑病 （TSEs） ●主要成份： 蛋白酶抗性蛋白(prion protein ，PrP) 未能查到任何核酸 朊粒的分子结构 朊粒的分子结构 存在两种构型 PrPC PrPSC C 细胞朊蛋白 （PrPC） 细胞朊蛋白 （PrP ） 正常人及动物脑组织基因编码的PrP PrP33-35 4个α-螺旋，无β-折叠 对蛋白酶K敏感 SC ●羊瘙痒病朊蛋白 （PrPSC ） ●羊瘙痒病朊蛋白 （PrP ） 羊瘙痒因子感染地鼠脑组织分离的PrP PrP27-30KD 2个α-螺旋，4个β-折叠 对蛋白酶K抗性 仅存在于感染动物中 C SC C SC 羊瘙痒病PrP 和PrP 的三维结构 羊瘙痒病PrP 和PrP 的三维结构 PrPC （正常） PrPSC （致病） α-螺旋 β-折叠 抵抗力 抵抗力 热 辐射 很强的抗性 酸碱 消毒剂 致病性 致病性 sc c 外源性PrP 侵入 自身PrP 基因突变 结合PrP c PrPsc增殖、聚集 沉积于脑组织 神经细胞空泡变性 海绵状脑病 人类Prion病： 人类Prion病： 1. 震颤病或库鲁(Kuru)病 2. 克雅病(CJD) 克雅病变种(variant CJD) 3.Gerstmann-Straussler综合征 （格-施综合征） 4.致死性家族失眠症 动物Prion病： 动物Prion病： 1.羊瘙痒病 2.牛海绵状脑病 俗称疯牛病 Prion病的共同特征： Prion病的共同特征： 潜伏期长 一旦发病，很快死亡 致死性中枢神经系统的慢性退化性疾患 痴呆、共济失调、震颤 病变部位无炎症反应 不产生免疫应答 病理学特点： 病理学特点： 中枢神经细胞空泡化 胶质细胞增生 淀粉样斑快形成 脑组织海绵状改变。 实验室诊断 实验室诊断 特异性抗体作免疫印迹法（WB ） 免疫组化法检查PrPsc 基因分析法