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儿童枕叶癫痫Gastaut型的 临床特征剖析与预后意义 西安市中心医院神经内科 狄政莉 文献解读： Clinical dissection of childhood occipital epilepsy of Gastaut and prognostic implication 儿童枕叶癫痫Gastaut型的临床特征剖析与预后意义 1. Verrotti A, Laino D, Rinaldi VE, et al. Eur J Neurol. 2016 Feb;23(2):241-6. 研究背景、目的和方法 COE-G的临床表现、脑电图特征和预后简介 • 儿童枕叶癫痫Gastaut型 (COE-G) ，又称晚发型儿童良性枕叶癫 痫，由Gastaut 于1982 年首次报道，是一种罕见的良性局灶性癫 痫综合征，占所有癫痫的0.2% ～0.9% ，占良性儿童局灶性癫痫的 2% ～7% 临床特征性表现 •伴有视觉症状的短暂癫痫发作，尤其是单纯性视幻觉、错觉或黑矇 •也可出现其他枕叶症状：眼球运动感错觉和眼痛，眼球强直性偏转，眼睑 扑动、频繁眨眼以及复杂性视幻觉 脑电图 (EEG) 特征 • 发作间期 ：枕区棘-慢波放电，注视暂停敏感和睡眠活化 • 发作期：突然出现的枕区低电压波、快节律放电和快棘波 预后 • 仍不清楚；据文献报道，在伴或不伴抗癫痫药物治疗 (AEDs)的情况下， 自发病起2~7年的缓解率约为50%~80% 1. Verrotti A, Laino D, Rinaldi VE, et al. Eur J Neurol. 2016 Feb;23(2):241-6. 研究目的 • 过去几年中，虽有几项研究描述了COE-G的脑电-临床特征，但尚 无研究就该类癫痫综合征对抗癫痫药物的治疗反应和长期预后进行 评估 • 再者，其他特发性癫痫综合征可能与COE-G相关，但尚不清楚该相 关性是否会影响COE-G患者的长期预后 • 因此，本研究的两个主要目的： • 明确某大型队列研究中COE-G患者的脑电-临床特征和长期评估结果； • 比较伴或不伴其他COE-G相关性癫痫综合征患者之间的长期预后差异 1. Verrotti A, Laino D, Rinaldi VE, et al. Eur J Neurol. 2016 Feb;23(2):241-6. 研究方法 研究设计 • 回顾性分析 患者选择 • 129例COE-G癫痫患儿，所纳入患者来自于1991~2004年期间意大利的23家和澳大利亚的1家癫痫中 心 纳入标准 • 视觉性发作，例如单纯性和复杂性视幻觉、视错觉、失明或部分性视力丧失、和/或眼球偏斜伴头部同 侧偏转，伴有或不伴意识损害和/或偏侧惊厥、全面性强直-阵挛性癫痫发作、以及偏头痛样症状； • 功能性枕区棘波或棘-慢波反应或不能睁眼，也包括间断性光刺激诱发的枕区阵发性放电； • 神经系统检查正常； • 头颅影像学正常 排除标准 • 先前有脑损伤(例如: 脑室内出血) 或其他已知病因的癫痫（例如：感染、代谢和遗传疾病）病史。伴有 典型脑电-临床特征的儿童良性癫痫伴中央颞区棘波患者，或以Panayiotopoulos综合征发病者也被排 除在外，并密切随访观察患者是否表现出COE-G的体征和症状。对所有招募者进行心理学评估和检测， 排除精神或神经功能缺陷 数据