【疾病名】门静脉血栓形成【英文名】portalthrombosis【别名】portalvein.PDFVIP

【疾病名】门静脉血栓形成 【英文名】portal thrombosis 【别名】portal vein thrombosis；pylethrombosis；门静脉血栓症 【ICD 号】I81 【病因和发病机制研究的进展】 1.病因研究进展 门静脉血栓 (portal vein thrombosis，PVT)病因包括炎 症性、肿瘤性、凝血功能障碍性、外伤性及原因不明等。 (1)继发性门静脉系统血栓形成：危险因素的并存，在更多血栓形成性疾病 的患者中被发现是增加的。这也适用于有诱因导致门静脉阻塞的PVT形成的患 者，例如肝硬化、胰腺炎和肝胆手术，在这些病例中至少 16%发现合并系统性 的血栓前体的紊乱。曾有阵发性睡眠性血红蛋白尿合并PVT形成的报道，患者 可能由于感染事件呈现反复的恶心、呕吐和严重的脱水，可能造成门静脉血流 减少。 ①肝硬化门静脉高压症：是最常见原因。25%～30%的成人PVT形成病例继 发于肝硬化，这是由于门静脉压力增高，门静脉血流下降，最终导致 PVT形 成。若合并有门静脉内膜慢性炎症或硬化，易于血栓形成。在晚期肝硬化病人 中，血清组织因子途径抑制物(TFPI)的降低亦有助于血栓形成。随着肝硬化病 程的进展，PVT 的发生率有增高趋势。也有报道终末期肝硬化患者中PVT的发 生率为 2%～39%。 ②腹腔内感染：如阑尾炎、肝脓肿、憩室炎、炎症性肠病、胆道感染、胰 腺炎以及各种原因所致的腹膜炎等，往往在感染后 6 个月内发生门静脉血栓。 脐静脉插管输液、脐静脉炎也是新生儿门静脉血栓形成的原因。婴幼儿PVT多 继发于脐静脉脓毒血症、阑尾炎等。 ③腹部手术或创伤：因各种原因行脾脏切除术后，尤其是门静脉高压症行 脾切除后，脾静脉和门静脉血栓形成很常见。血栓形成于脾静脉残支，并可延 伸至门静脉，造成在原有肝内门静脉梗阻的基础上，发展成肝外型梗阻。此 外，胆道手术尤其是胆肠吻合术后、经颈静脉肝内门体分流(TIPS)后以及肝移 植后都可能导致门静脉血栓形成。随着肝脏移植技术在临床上的逐步应用，文 献报道 PVT在肝移植的术前和术后的发生率均有增加，发生率为 2.1%～13%不 等。 ④血液呈高凝状态 的疾病：本病病人中常发现同时并存抗凝血酶Ⅲ (AT- Ⅲ)、蛋白 C、蛋白 S 等天然抗凝血成分的减少。Amitrano等报道在 69.5%的病 人中存在具有血栓形成倾向 的基因型。此外，真性红细胞增多症、原发性血小 板增多症等骨髓增生性疾病常存在血液高凝状态 。 ⑤先天性门静脉畸形：门静脉先天性狭窄、闭锁或静脉内海绵窦样改变， 都可造成血栓形成。 ⑥其他 ：肝癌 的肝内转移致门静脉内癌栓形成，邻近脏器的肿瘤或肿大淋 巴结对门静脉及其属支的压迫等。另外，各种创伤性检查或治疗亦可能是发病 因素之一 。 (2)原发性门静脉系统血栓形成：少数病人无 明确病因而发生门静脉血栓形 成，称为特发性或原因不明的血栓形成，但多数与血液的高凝状态有关。 多数患者自发的发生，以前被称为特发性 PVT形成，然而新近发现不同的 凝血酶原遗传学突变和隐性的骨髓增生紊乱在特发性 PVT的流行中占 20%。 Leiden V因子突变、G20210A 因子Ⅱ基因突变和 C677TNTHFR 基因突变是 目前发 现的血栓前体基因突变的例子，这些因子在 PVT形成的患者中是普遍增加的。 随着更多的遗传性高凝状态被提前发现，将来特发性 PVT形成可能是罕见的。 2.发病机制研究进展 【诊断研究进展】 1.辅助诊断检查进展 (1)实验室检查进展：门静脉向肝血流的减少或缺如，累及肝功能致转氨酶 升高、白蛋白下降、白/球蛋白比例降低等，对原有肝脏疾病的病人影响更甚 。 生化检查主要 以外周血白细胞、C-反应蛋白(CRP)和血小板等指标增高以及血 钙、磷降低为主要特征 。检测 CRP 增高，CRP 作为一种重要的急性反应蛋白， 在所有急性反应期蛋白中升高最早 。目前尚不知 CRP 在门静脉系统血栓形成中 增高的实际意义，CRP 是否可作为其检测指标有待临床的进一步观察 。 (2)特殊检查进展：影像学检查 以腹部血管造影、增强 CT 和彩色多普勒超 声等检查对急性门静脉系统血栓形成的诊断较为敏感。 ①动脉造影：选择性肠系膜上动脉造影同时，可行置管介入治疗，因此选 择性肠系膜上动脉造影为目前门静脉系统血栓最佳检查和治疗手段 。 ②多普勒彩超 ：能提示 门静脉血栓的部位和血流方向 。