氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸.PPTVIP

（二）氨的转运 1. 丙氨酸-葡萄糖循环（骨骼肌→肝脏） 生理意义 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。 肝为肌肉提供葡萄糖。 丙氨酸-葡萄糖循环 反应过程 谷氨酰胺是氨的解毒产物， 也是氨的储存及运输形式。 生理意义 2.谷氨酰胺的运氨作用（脑和肌肉→肝脏或肾脏） 1. 在肝内合成尿素，这是最主要的去路 3. 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 2. 合成谷氨酰胺和肾小管泌氨 （三）氨的去路 1.合成尿素 尿素生成的过程由Hans Krebs 和Kurt Henseleit 提出，称为鸟氨酸循环(orinithine cycle)，又称尿素循环(urea cycle)或Krebs- Henseleit循环。 （1）NH3、CO2和ATP缩合生成氨基甲酰磷酸 反应在线粒体中进行 肝中鸟氨酸循环详细步骤 反应由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(carbamoyl phosphate synthetaseⅠ, CPS-Ⅰ)催化 N-乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗2分子ATP N-乙酰谷氨酸(AGA) （2）氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸 反应由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(ornithine carbamoyl transferase, OCT)催化，OCT常与CPS-Ⅰ构成复合体。 反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。 （3）瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸 两步反应均在胞液中进