特发性震颤utttnoxo.pptVIP

典型症状是手部严重的姿位性震颤,手的节律性外展，呈内收样震颤和屈伸样震颤，旋前旋后样震颤(类似于PD)十分少见。书写的字可能变形，但不会表现为写字过小。 另一个常影响的部位是颅颈肌肉群。头部、舌或发声肌均可累及，表现为头部震颤，包括垂直的“点头”运动和水平的“摇头”运动。软腭、舌的震颤会导致发声困难。 * 3.震颤在发病10～20年后会影响精细，至发病后第6个10年达到高峰。86%的患者至60～70岁可影响社会活动和生活能力，包括书写、饮水、进食、穿衣、言语和操作。 震颤幅度越大，对活动能力的影响也越大。 震颤对性别的影响无差异。 * 4.许多因素都可以影响震颤，饥饿、疲劳、情绪激动和温度(高热、热水浴)等会加重震颤。在睡眠时缓解，也有个别报道在浅睡中仍然持续存在。 ET患者对乙醇(酒精)的反应是特征性的。许多患者即使只摄取少量乙醇(酒精)就可减少震颤。42%～75%患者饮酒后震颤减轻，但只是暂时的，一般维持2～4h，第二天震颤反而加重。 很少有报道乙醇(酒精)对其他类型的震颤有类似作用，乙醇(酒精)是通过中枢起作用的。 * 5.特发性震颤可以伴发其他运动障碍的疾病。在ET患者中，PD的发病率比正常对照人群高得多，在大于60岁的ET患者中，PD的危险度是同年龄组的随机人群的24倍。Lou和Jankovic曾报道过350例特发性震颤，其中20%同时伴有帕金森病。 故认为ET可能是帕金森病的一个重要危险因素。 姿位性震颤在包括帕金森病在内的许多运动障碍疾病中很常见，甚至是早期惟一的症状。一些患者出现的姿位性震颤数年后发展为帕金森病，ET中帕金森病的发病率更高，这其中可能有特殊亚群. * 并发症： 部分特发性震颤老年患者有言语障碍。 ET患者存在肌张力障碍者占6%～47%。姿位性震颤在肌张力障碍中也很普遍，特别是书写痉挛。 而在肌张力障碍中，有7%～23%伴发特发性震颤。痉挛性斜颈常伴有头部和躯干震颤表现。 在ET家族中，少数成员还可以发现其他运动障碍性疾病如抽动-秽语综合征和不安腿综合征。 特发性震颤患者中存在典型偏头痛的情况很普遍，另外也有伴恶性高热的报道。 * 实验室检查： 血电解质、药物、微量元素及生化检查，有助于鉴别诊断。 其他辅助检查： 1.CT、MRI检查、正电子发射断层扫描(PET)或单光子发射断层扫描(SPECT)，对鉴别诊断有意义。 2.肌电图(EMG)可记录到4～8 Hz的促动肌-拮抗肌同步化连续发放活动，震颤发作期间募集相中新募集的运动单元有异常高的瞬间20～50Hz放电频率。 3.基因分析 对确诊某些遗传性肌张力障碍疾病有重要意义。 * 诊断： 根据患者经常出现姿势性和(或)动作性震颤，饮酒后减轻，有家族史，不伴神经系统其他症状体征，应考虑ET可能。 1.震颤的临床分级 1996年美国国立卫生研究院(NIH)特发性震颤研究组提出的震颤临床分级为5个等级。 0级：无震颤。 Ⅰ级：很轻微震颤(不易发现)。 Ⅱ级：易发现的幅度不到2cm无致残性震颤。 Ⅲ级：明显的幅度2～4cm部分致残性震颤。 Ⅳ级：严重的幅度超过4cm致残性震颤。 * 2. 特发性震颤诊断标准 美国运动障碍学会及世界震颤研究组织提出的特发性震颤诊断标准。 (1)核心诊断标准： ①双手及前臂动作性震颤。 ②除齿轮现象，不伴其他神经系统体征。 ③或仅有头部震颤，不伴肌张力障碍。 (2)次要诊断标准： ①病程超过3年。 ②有家族史。 ③饮酒后震颤减轻。 * (3)排除标准： ①伴其他神经系统体征，或震颤发生前不久有外伤史。 ②由药物、焦虑、抑郁、甲亢等引起的生理亢进性震颤。 ③有精神性(心因性)震颤病史。 ④突然起病或分段进展。 ⑤原发性直立性震颤。 ⑥仅有位置特异性或目标特异性震颤，包括职业性震颤及原发性书写震颤。 ⑦仅有言语、舌、颏或腿部震颤。 判断 (1)主要症状：必须全部具备。 (2)次一项要症状：需具一项或并有以上。 (3)存在排除症状之一者，95%非ET。 * Raulakorpi诊断标准 1. 年龄40岁，70岁； 2. 具有四肢、头部为主的姿位性震颤伴或不伴轻度意向性震颤； 3. 家族中有同样震颤者，支持本病诊断； 4. 饮酒往往使震颤减轻； 5. 除外其他疾病引起的震颤。 * Marsden诊断标准 1. 四肢或/及头部姿位性震颤，伴或不伴轻微意向性震颤； 2. 除外帕金森病、小脑疾病等可引起震颤的全身性或神经系统疾病； 3. 未使用过可能引起震颤的任何药物； 4. 震颤频率为5～8Hz； 5. 酒精和β-受体阻滞剂能使震颤减轻； 6. 有阳性家族史。 * 鉴别诊断： 特发性震颤鉴别诊断十分重要，主要与以下疾病鉴别。 1.帕金森病