出血性疾病诊断与治疗教案.docVIP

东方医院临床教学课程教案 第 3 次课 教学方式 　 学时 　 专业 临床 2015年 8 月 11 日 题 目 出血性疾病诊断与治疗 本 课 目 的 要 求 掌握正常的止血,凝血机理和抗凝系统. 熟悉本病的分类. 熟悉实验室检查. 熟悉诊断步骤. 了解本病的治疗原则。 本 点 课、 的 难 重 点 常止血的主要机制：血管机制、血小板机制、凝血机制. 凝血过程中的三个阶段. 纤溶过程机制和意义. 出血性疾病分类，临床诊断步骤。 本 材 课 及 使 参 用 考 教 书 《内科学》第6版(人民卫生出版社) 《邓家栋血液病学》 本 具 次 及 课 电 应 化 用 器 教 材 多媒体投影仪 教学程序、时间分配及主要内容 备注 概念 出血性疾病——止血过程有多种机制参与,并包含一系列复杂的生理,生化反应.因止血机制异常而引起,以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病. --------------基因突变/获得性因素引起凝血因子/血小板质或量异常 遗传性出血性疾病特点与危害性-----终身性、致残性、遗传性 World Hemophilia Day 2010 , April 17 The Many Faces of Bleeding Disorders – United to Achieve Treatment for All” 非血液科出血性疾病 骨科-血友病(骨关节病变)，最易误诊 普外科-血友病，血管性血友病，FXIII缺乏(伤口不愈合),VK因子 缺乏(肝胆疾病)。 口腔科-血友病，FI缺乏，FV因子缺乏 泌尿外科-血友病，FI缺乏, FVII缺乏。 妇产科- VWD，血小板无力症 正常止血机制 一 血管因素 二 血小板因素 三 凝血因素 出血性疾病的分类 血管壁功能异常 遗传性（毛细血管扩张症、家族、单纯性） 获得性（过敏性紫癜、血管炎、免疫性） 数量↓? 遗传性、 获得性 Aa 、巨核↓?、免疫性、 ITP、DIC 血小板异常 数量↑? （ET，CML） 功能异常（GT、BS、颗粒性） 凝血功能障碍 遗传性（血友病、 VWD、其他凝血因子缺乏） 获得性（VK缺乏，肝脏病，DIC、药物） 病理性抗凝物质 凝血因子抑制物 肝素样抗凝物质；狼疮样抗凝物 纤溶亢进 ↑遗传性t-PA/u-PA↑抗纤溶酶↓? 获得（DIC，血栓症） 血管壁异常 1、先天性或遗传性 遗传性毛细血管扩张症；家族性单纯性紫癜；先天性结缔组织病 2、获得性 感染:如败血症； 过敏:如过敏性紫癜； 化学物质及药物:如药物性紫癜； （二）血小板数量异常 1、血小板数量异常 （1）血小板减少 ①生成减少：如再生障碍性贫血、白血病、放化疗后骨髓抑制； ②破坏过多：多与免疫有关，如原发性血小板减少性紫癜(ITP)； ③消耗过度：如弥散性血管内凝血(DIC)； ④分布异常：如脾功能亢进等 （2）血小板增多 原发性：原发性出血性血小板增多症 继发性：如切脾后等 血小板结构与功能 血小板功能缺陷 黏附异常 巨大血小板综合征 GP1b-FX 血管性血友病（vWD） vWF量、质异常 血小板型vWD GPIIb-FIX自发结合vWF 聚集异常 血小板无力症 GPIIb-IIIa缺乏 释放异常（颗粒异常） 灰色血小板综合症 粒储存异常或成分缺乏 储存池病 ? ?、致密体颗粒缺乏 受体与信号传递异常 环氧化酶缺乏症 环氧化酶缺乏 合成酶缺乏症 合成酶缺乏 信号传导缺陷症 花生四烯酸不能动员 凝血异常 1、先天性或遗传性 （1）血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏症 （2）遗传性凝血酶原、 FⅤ、Ⅶ、Ⅹ缺乏症，遗传性纤维蛋白原 缺乏及减少症，遗传性FⅩIII缺乏及减少症 2、获得性 （1）肝病性凝血障碍 （2）VitK缺乏症 （3）尿毒症