原发纵隔大b细胞淋巴瘤诊断和治疗.pdfVIP

2015/5/14 原发纵隔大B细胞淋巴瘤的诊断和治疗 徐卫 南京医科大学第一附属医院 江苏省人民医院 血液科 2015-05-16 南京 主要内容  PMBCL的发病情况  PMBCL的诊断和鉴别诊断  PMBCL的治疗方法 – 前利妥昔单抗时代，更强的化疗方案联合放疗是主要治疗手段 – 利妥昔单抗时代，放疗和自体干细胞移植是否还必须？ – PET-CT疗效评估 1 2015/5/14 PMBCL的发病情况  原发纵隔大B细胞淋巴瘤(PMBCL)上世纪80年代被人们认识，2008年 WHO将其归为DLBCL的一个独立亚型  PMBCL占所有NHL的2-4% ，占所有DLBCL的6-13%  PMBCL较常发生于年轻女性，男女发病比例为1 ：2 2008年WHO DLBCL分类 林桐榆等主编. 恶性淋巴瘤诊断治疗学. 人民卫生出版社2013年10月第一版. 主要内容  PMBCL的发病情况  PMBCL的诊断和鉴别诊断  PMBCL的治疗方法 – 前利妥昔单抗时代，更强的化疗方案联合放疗是主要治疗手段 – 利妥昔单抗时代，放疗和自体干细胞移植是否还必须？ – PET-CT疗效评估 2 2015/5/14 PMBCL具有独特 的分子生物学特征 Dunleavy K, et al. Oncology (Williston Park) 2014;28(4):326-334. 9p+ Dunleavy K, et al. Oncology (Williston Park) 2014;28(4):326-334. 3 2015/5/14 PMBCL的分子生物学特征更多地与NScHL基因表达有重叠，具有相同的关 键信号转导通路，即 JAK-STAT通路和 NF-kB 通路 Rosenwald A, et al. J Exp Med 2003;198(6):851-862. PMBCL的临床表现  PMBCL的临床特点为快速生长的前纵隔大肿块（常 10cm) ，并且在局部产生压迫作用，出现呼吸困难、 咳嗽、吞咽困难、上腔静脉