杨惊-消化道血管畸形.ppt

消化道血管畸形 动静脉畸形 毛细血管扩张症 多发性静脉扩张 血管瘤 结缔组织病 动静脉畸形 血管发育不良 血管扩张 毛细血管扩张症 遗传性出血性毛细血管扩张症（Osler-Weber-Rendu） Turner 综合征 结缔组织病相关的毛细血管畸形 Von Willebrand 病 肾功能衰竭 放射性肠病 血管瘤 Cavernous-diffuse 毛细血管 Mixed Capillary-cavernous Peutz-Jeghers syndrome Blue rubber-bleb naevus Klippel-Trenaunay-Weber syndrome 结缔组织病 弹性假黄瘤 Pseudo-xanthoma elasticum Ehlers Danlos syndrome 各类血管畸形的常见部位 消化道血管畸形 年龄 先天；获得性 受累血管 A， V ，cap 临床表现 出血；贫血；肿物；无症状； 部位 任何部位 诊断治疗 内镜；血管造影；手术 动静脉畸形 血管发育不良 老年 60-80 yr 右半结肠 低位小肠 形态 粘膜下静脉或毛细血管散发的畸形 机制? 粘膜下V慢性阻塞→cap扩张 → cap前括约肌失功 临床表现 抗凝 出血、贫血、无症状1/3 诊断治疗 内镜 10%复发；12%手术；血管造影；药物 结肠血管发育不良镜下所见 散在单发或多发亮红、扩张或蜘蛛样浅表血管网 选择性动脉造影（动脉相）系膜缘对侧；粘膜下动静脉同时显影 胃窦血管扩张（西瓜胃） 少见 中年女性；免疫 62%； 形态 胃窦部弥漫或条列状的红色斑片或斑点状病变 特征 胃扩张；血栓形成、梭状细胞增生和纤维透明变性 机制? 临床表现 慢性贫血；萎缩性胃炎；高胃泌素血症 诊断治疗 手术；内镜 ；药物 胃窦血管扩张（西瓜胃） Dieulafoy 病 形态 小动脉针点样腐蚀病变 部位 胃食管连接处附近6cm 机制? 临床表现 大出血； 诊断治疗 内镜 ；药物 静脉扩张 静脉扩张 先天 中老年 部位 全身 十二指肠 形态 直径为数厘米的粘膜下蓝/红色结节 机制? 临床表现 贫血、出血（大） 诊断治疗 内镜 ；手术；血管造影（N） 毛细血管扩张 遗传性毛细血管扩张症 常染色体遗传；年龄进展 形态 皮肤或粘膜小血管扩张（1-4mm）；动静脉交通 机制? TGF-β 临床表现 反复消化道出血；慢性贫血； 诊断治疗 内镜 ；介入；药物 鼻衄: 自发.反复； 多发的典型部位的毛细血管扩张： 唇、口腔、手指、鼻 内脏病变：消化道，肺AVM，肝AVM，脑AVM.脊髓AVM. 家族史：一级亲属. 遗传性毛细血管扩张症 Turner 综合征 性染色体遗传（45XO） 小肠/大肠 形态 毛细血管扩张，血管扩张；血管瘤 临床表现 诊断治疗 结缔组织病相关的毛细血管畸形 钙化－雷诺现象－食管功能障碍－硬指－毛细血管扩张症（CREST） 系统性硬化/硬皮病 混合结缔组织病 结缔组织病相关 皮肤、肠道、肺、肾 形态 皮肤或粘膜小血管扩张 机制? 胶原广泛沉积或纤维化 临床表现 反复消化道出血40%； 诊断治疗 内镜 ；介入；药物 血管瘤 血管瘤 任何年龄 形态 Cavernous-diffuse血管瘤内皮层血管（直径较大）的扩张 　　　　 弥散型 单发，小肠/直肠，失蛋白肠病 　　　　　　息肉样，出血/梗阻套叠 毛细血管血管瘤 致密毛细血管，有上皮，息肉样 混合型 临床表现 出血40％、腹痛30％，套叠10％ 诊断治疗 内镜 ；CT/MRI，血管造影；药物 血管瘤 回肠的血管瘤栓塞术 Peutz-Jeghers syndrome 幼年起病 丝氨酸/苏氨酸激酶蛋白突变 皮肤粘膜黑色素沉着、消化道血管瘤样息肉或血管瘤形成 临床表现 自发出血，肿瘤 Peutz-Jeghers syndrome Blue rubber-bleb naevus 常染色体遗传，散发，各年龄段 Cavernous haemangiomata 小肠 well-circumscribed bluish blebs with a wrinkled surface, 直径1±2 cm Cuboidal覆盖的丛集的扩张毛细血管可有汗腺及平滑肌细胞 临床表现慢性贫血 诊断治疗 内镜、血管造影、核素、手术 Blue ru