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常见血液病急症及其处理（emergency of hematology and treatments ） 第三军医大学西南医院血液病中心 张 勇 brave_zhang@ 血细胞危急值： 1、粒细胞缺乏 2、血小板的急诊：ITP、TTP、PF 3、急性溶血 复合因素 高钙血症 粒细胞缺乏症（agranulocytosis） 白细胞减少症： WBC4×109/L； 粒细胞减少症：（Granulocytopenia） |N| 1.5×109/L(儿) |N| 2.0×109/L(成) 粒细胞缺乏症： |N| 0.5×109/L 3、特殊检查： （1）肾上腺素试验：1:1000肾上腺素0.2ml,皮下注射后10、20、30min测血象；检测功能池的情况(边缘池--循环池)； （2）氢化可的松试验:检测储存池的情况； （3）中性粒细胞特异性抗体检测。 四、临床表现 严重感染及并发症的表现；粒缺感染的特点：病原体和病原灶不易发现。 五、诊断与鉴别诊断 1、病史：N减少发生的速度、持续时间、 周期性；药物、毒物接触史；感染史， 家族史； 2、临床表现 ：症状，体征； 3、实验室检查：血象、骨髓象、特殊检查。 1、病因治疗 ： 药物性→停药； 感染性→抗感染； 脾亢→脾切。 2、治疗感染： 严格消毒隔离措施；明确感染部位和病原菌； 经验性应用广谱抗生素； 大剂量丙种球蛋白（HD-Ig）。 血小板的急诊：ITP、TTP、PF  也叫免疫性血小板减少性紫癜（immune thrombocytopenic purpura，ITP），是临床上最常见的一种血小板减少性疾病，是一种典型的自身免疫性疾病。 三、临床表现 1.PLT↓、形态大多正常 2.出凝血检查符合血小板型出血 3.血小板的抗体、补体 4.骨髓巨核细胞数量正常或增多，伴成熟障 碍，成熟巨产板欠佳 5.血小板生存时间 五、诊断与鉴别诊断: 六、治疗： 1.原则：1) PLT＜30-50×109/L  2) 有出血倾向 2.糖皮质激素：首选 早期 足量 缓减 3.脾切除： 1)正规糖皮质激素治疗3-6月无效； 2)糖皮质激素维持量需大于30mg/d；  3)有糖皮质激素使用禁忌征；  4) 51Cr 扫描脾区放射指数增高。4.其他免疫抑制剂：VCR、CTX 、CsA等。 5.急症的处理: 1)血小板输注； 2)丙种球蛋白； 3)血浆置换；  4)大剂量甲强龙； 5)紧急情况下的脾切除。 血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP） 三联征： 血小板减少 微血管病性溶血性贫血（MAHA） 神经精神症状  血小板减少 微血管病性溶血性贫血（MAHA） 神经精神症状 发热 肾功能损伤 二、诊断 主要指标： 1.非免疫性血小板＜100×109/L； 2.MAHA，外周血片见到破碎红细（2%）。 次要指标： 1.发热：常为低中热而非高热； 2.神经精神症状，CT/MRI检查无异常； 3.肾功能损伤。 三、鉴别诊断 1.溶血尿毒症综合征（HUS） 2.ITP 3.DIC 4.Evans综合征 5.SLE 6.PNH 四、治疗 1.血浆置换：未治疗死亡率95%，治疗者 死亡率10%； 2.血浆输注； 3.免疫疗法：糖皮质激素，VCR，CsA，脾切，抗CD20单抗； 4.抗血小板药物：阿司匹林，前列环素，低右 5.基因治疗：rhADAMTS13。 暴发性紫癜（purpura fulminans ,PF） 又名坏疽性紫癜、坏死性紫癜、出血性紫癜 系儿科危重症,主要为广泛血管内血栓形成,临 床表现酷似弥漫性血管内凝血(DIC) 。 一、病因不明 急性感染引起的急性感染性暴发性紫癜； 遗传性或获得性蛋白C缺陷或其他凝血障碍所 致的凝血障碍性暴发性紫癜； 特发性暴发性紫癜。 二、临床表现 突然迅速进展的对称性皮肤紫癜,累及全身皮肤,以下肢密集,与其他暴发性皮肤