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颅内生殖细胞瘤疗效分析 　　 【摘 要】 目的 分析对比颅内生殖细胞瘤各种治疗的临床效果。方法 回顾总结经病理证实的35例颅内生殖细胞瘤。结果 手术切除32例，其中死亡3例，手术活检6例;术后行放疗26例，其中4例接受化疗。随访15例，包括肿瘤活检后行放疗4例，均恢复正常生活;肿瘤切除术后未行放疗或化疗2例，症状改善;肿瘤切除术后行放疗或化疗9例，3例恢复正常生活，3例症状改善，1例症状加重，2例肿瘤复发而死亡。结论 颅内GCT的首选治疗方法是放疗，采用局部肿瘤照射，无脑脊髓播种者不做脑脊髓轴放疗。 　　 【关键词】 生殖细胞瘤 放射治疗 神经外科手术 　　 【中图分类号】 R459.5 【文献标识码】 A 【文章编号】 1671-5160（2015）01-0034-01 　　颅内生殖细胞瘤（germ cell tumor，GCT）是来源于原始胚胎生殖细胞的肿瘤，按WHO分类标准分为五种类型：①胚生殖瘤;②畸胎瘤;③内胚窦瘤;④绒毛膜癌;⑤胚胎癌，后四种又合称为非生殖性生殖细胞瘤。颅内GCT多发生于松果体区、鞍上区，手术切除难度大，死亡率较高。近几年，对颅内GCT的组织发生及其生物学特性有了进一步的认识，临床上综合运用手术、放疗及化疗，明显降低死亡率，改善预后。本文通过对35例经病理证实的颅内GCT的疗效分析，讨论颅内GCT诊断和治疗上的进展。 　　1 临床资料 　　1.1 一般资料：35例经病理证实的颅内GCT，男性23例，女性12例，男女比例为1.9：1。患者年龄为3～35岁，平均13.5岁，10～17岁占74%。病程半月至六年，平均1.5年，1.5年以下占66%。 　　1.2 肿瘤的部位和大小：病灶位于鞍区12例（34%），基底节8例（23%），三脑室5例（14%），松果体区4例（11%），下丘脑和额顶叶3例（9%），四叠体、胼胝体和侧脑室各1例（3%）。病灶最大径为2～10cm，平均4cm，其中鞍区2～4cm（平均3.1cm），基底节3～7cm（平均4.7cm），松果体区2～5cm（平均4cm）。最大一例病灶位于右侧脑室，达10×8×8cm3。病灶多为单发，2例多发，1例为胚胎癌，左额顶有两处病灶;1例为畸胎瘤，三脑室有两处病灶。 　　1.3 临床表现：头痛呕吐22例（63%），视力下降20例（57%），多饮多尿19例（54%），偏瘫10例（29%），视野障碍8例（23%，双颞侧偏盲4例，对侧同向偏盲、右颞侧偏盲、双鼻侧偏盲和管状视野各1例），复视7例（20%），小脑性共济失调5例（14%），内分泌系统症状（性早熟或性征发育不良、发育迟缓、月经紊乱等）5例（14%），偏身感觉障碍3例（9%），双眼上视不能3例（9%），其他还有Argyll-Robertson瞳孔2例，不自主运动、嗜睡和昏迷各1例。 　　1.4 影像学检查：35例患者中行CT平扫26例，病灶呈低密度7例，等密度7例，高密度5例，混杂密度7例，其中伴有钙化者10例，囊变者4例。行CT增强扫描10例，均匀强化4例，不均匀强化6例。行MRI检查27例，T1w低信号10例，等信号6例，混杂信号11例，T2w等信号2例，高信号17例，混杂信号8例。行MRI增强检查12例，均匀强化6例，不均匀强化6例。35例患者中仅行CT扫描有11例，其中5例提示为GCT，而其余6例则分别怀疑为颅咽管瘤（3例）、垂体瘤（1例）、脑膜瘤（1例）和脉络丛乳头状瘤（1例）。仅行MRI检查有12例，其中4例提示为GCT，而其余8例则分别怀疑为胶质瘤（5例）、颅咽管瘤（2例）和垂体瘤（1例）。既行CT扫描又做MRI检查有15例，其中10例提示为GCT，而其余5例则分别怀疑为颅咽管瘤（3例）和胶质瘤（2例）。 　　1.5 病理学检查：手术或活检后病理示胚生殖瘤有28例，其中3例恶性;畸胎瘤5例，其中2例恶性;胚胎癌1例;内胚窦瘤1例。未见绒癌。1例胚生殖瘤和1例胚胎癌合并有颅咽管瘤。 　　2 治疗方法和结果 　　35例患者均行肿瘤开颅切除术或活检术，12例鞍区肿瘤，采用额部冠状切口9例，经蝶入路1例，立体定向和经蝶活检各1例。8例基底节区肿瘤，采用颞叶入路3例，翼点2例，额叶1例，立体定向活检2例。5例三脑室肿瘤，采用额部冠状切口3例，翼点1例，顶枕1例。4例松果体区肿瘤采用枕下入路3例，枕叶1例。3例下丘脑肿瘤采用额部冠状切口、翼点和立体定向活检各1例。3例额顶叶肿瘤采用额顶、翼点和立体定向活检各1例。1例侧脑室肿瘤行翼点入路，1例四叠体肿瘤行枕下入路，1例胼胝体肿瘤行额部冠状切口。35例患者有6例行侧脑室―腹腔分流术（VP分流术）解除脑积水后再行肿瘤切除或活检术。8例肿瘤全切除，2例次全切除，11例大部分切除，11例部分切除，6例为活检。术后3例死亡，1例三