儿科10先天性心脏病教学课件.ppt

一、正常胎儿的血液循环 生后血液循环的改变 胎盘和脐血管循环中断 呼吸建立，有效气体交换，肺血管改变 具有肺循环及体循环 静脉导管，卵圆孔及动脉导管发生关闭 病因学 病因尚未完全清楚 内因或遗传因素（Genetic Aspects) 1. 染色体异常 21-三体综合征:Trisomy 21：VSD、ECD 18-三体综合征: VSD Turner综合征: 45, XO: CoA 2. 多基因突变: CATCH-22 Syndrome :22q11 3. 单基因缺陷: Noonan Syndr. (PS), Holt-Oram Syndr.( ASD); Long QT Syndr., Marfan Syndr. 外因和环境因素(Environmental Aspects) 宫内感染 — 风疹综合征、腮腺炎、柯萨基病毒等 放射线 药物影响 — 抗癌药、抗癫痫药、抗心律失常药物 营养缺乏 — 微量元素、叶酸等 代谢性疾病 — 糖尿病、高钙血症等 遗传因素与环境因素的相互作用 ——最常见病因 先天性心脏病的分类 根据血流动力学分类： Left-to-right shunt 左向右分流型(潜伏紫绀型) Right-to-left shunt 右向左分流型(紫绀型) No shunt 无分流型（无紫绀型） Common features of left-to-right shunt CHD ?潜伏青紫:平时无紫绀，当哭闹、肺炎时出现青紫 ?生长发育迟缓,活动耐力减退(体循环血流量减少) ?易患肺部感染(肺循环血流量增多)，肺动脉高压形成，重度肺动脉高压时，血液自右向左分流，临床上出现持续青紫(Eisenmenger syndrome) ?胸骨左缘收缩期杂音 No shunt 即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通 路或分流，临床上无紫绀出现。 常见的无分流型先心病： 小儿心功能评价 Ⅰ级：正常； Ⅱ级：喂奶时可有轻度呼吸急促或多汗，生长发育正常； Ⅲ级：喂奶时有明显呼吸急促，喂奶时间延长，生长发育落后； Ⅳ级：安静时也有症状，呼吸急促，呼吸困难。 杂音(heart murmurs） Intensity (grade 1 to 6) Timing (systolic or diastolic) Location Transmission Quality (ejective, regurgitant, continuous) LABORATORY STUDIES Chest Radiography Electrocardiography, ECG Echocardiography Cardiac Catheterization 发现不正常的导管径路 取血测氧含量或氧饱和度 测量肺动脉、右心室、右心房的收缩压、舒张压和平均压及肺动脉至右心室的连续压 选择性血管造影 室间隔缺损Ventricular septal defect,VSD 发病率约占先天性心脏病20%~50%，是最常见的CHD。 Pathology 根据缺损的大小，室间隔缺损可分为: 小型缺损（缺损直径0.5cm） 中型缺损（缺损直径0.5~1cm） 大型缺损（缺损直径1cm） Pathophysiology 分流方向为LV-RV分流，分流量取决于缺损的 size，肺血管阻力（pulmonary vascular resistance，PVR）; 对于小的缺损，分流的阻力较大，分流量不取决于PVR，故分流量不大； 对于较大的缺损，缺损造成的阻力较小，分流量则依赖于PVR，PVR越小，则左向右的分流量越大。 即使一个较大的缺损，由于PVR只有到达生后6~8周时才会有明显的降低，因此CHF到这一时期时才会发生。 房间隔缺损 Atrial septal defect，ASD 发病率占先天性心脏病26%。 小儿时期症状较轻。 成人先心病占多数。 Clinical Manifestations 症状出现的迟早和轻重决定于缺损的大小。 缺损小者可终身无症状，仅在体检时发现heart murmurs。 缺损大者出现症状早，由于体循环血量不足而影响生长发育，患儿体格较小、消瘦、乏力、多汗和活动后气促，并可因肺循环充血而易患肺炎。 Physical Examination A widely split and fixed S2 and a grade 2~3/6 systolic ejection murmur are characteristic findings of ASD in older infants and children. 三尖瓣区可闻及舒张期低调杂音，通常表示其分流量比率至少为2：1。 ECG