【疾病名】老年人霍奇金淋巴瘤.PDFVIP

【疾病名】老年人霍奇金淋巴瘤 【英文名】senile Hodgkin lymphoma 【缩写】 【别名】senile Hodgkin’s lymphoma；老年霍奇金淋巴瘤 【ICD 号】C81.7 【概述】 霍奇金淋巴瘤 (Hodgkin’s lymphoma)是淋巴系统的一种独特的恶性疾病， 开始常发生于一组淋巴结，然后扩散到其他淋巴结或结外器官、组织。其组织 病理学特征为恶性 Reed-Sternberg(里-斯)细胞的出现和适当数量的细胞背 景。根据其外观和里-斯细胞、淋巴细胞以及纤维化的相对比例可分为4种组织 学类型：淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞耗竭型。组织 学亚型是决定患者临床表现、预后和恰当治疗的主要因素。 【流行病学】 霍奇金淋巴瘤年发病率 1/10万～4/10万人口，亚洲较少见。我国上海市 1989年统计标准化年发病率 1.1/10万人口。男性多于女性(1.3～1.4∶1)。发 病年龄发达国家呈双峰分布，第1年龄高峰在 15～39岁，第2峰在 50岁以 后。我国和日本发病无年龄的双峰分布，发病多于 40岁左右。 【病因】 霍奇金淋巴瘤至今病因不明，EB病毒的病因研究最受关注，约50%患者的 RS细胞中可检出 EB病毒基因组片段。已知具有免疫缺陷和自家免疫性疾病的 患者霍奇金淋巴瘤的发病危险增加。单合子孪生子霍奇金淋巴瘤患者其同胞的 发病危险高 99倍，可能是由于对病因存在相同的遗传易感性和 (或)相同的免疫 异常。本病的病因及发病机制尚待进一步研究。 【发病机制】 1.病理组织学 霍奇金淋巴瘤病理组织学主要表现： (1)病变部位淋巴结等正常淋巴组织结构全部或部分破坏。 (2)呈现多种非肿瘤性反应性细胞成分，多为淋巴细胞，并可见浆细胞、嗜 酸粒细胞、中性粒细胞、组织细胞、成纤维细胞及纤维组织。在多种反应性细 胞成分背景中散在数量不等的典型 RS细胞及其变异型 (图1)。典型RS细胞为 双核或多核巨细胞，核仁嗜酸性，大而明显，胞质丰富 。若细胞表现对称 的双 核称 “镜影细胞”。RS细胞及不典型(变异型)RS细胞是霍奇金淋巴瘤的真正肿 瘤细胞。最近应用单细胞显微技术结合免疫表型和基因型检测证 明RS细胞来源 于淋巴细胞，主要来源于 B 淋巴细胞。 2.病理组织学分类 近 30 余年来 国际上广泛采用 1965 年制定的霍奇金淋 巴瘤Rye分类方案 (表1)。新近提出的WHO 分类(表2)将霍奇金淋巴瘤分为结节 性淋巴细胞为主型(nod lar lymphocyte-predominant，NLPHL)和经典型霍奇金 淋巴瘤 (classical HL)。结节性淋巴细胞为主型组织学表现多呈结节性生长方 式．背景多为淋巴细胞及上皮样组织细胞。典型的RS细胞罕见，大多数为变异 的淋巴细胞和组织细胞称 L/H(lymphocytic/histocytic)细胞，细胞核呈多形 性有空泡，核仁小，近核周，似“爆玉米花样 ”故又称爆玉米花(popcorn)细 胞，L/H细胞表达 B 细胞相关抗原 (CD19、CD20、CD22、CD79a)阳性，上皮细胞 膜抗原 (EMA)阳性而 CD15及CD30 均阴性。临床多表现颈部限局性病变，局部治 疗疗效好，预后好 。经典型霍奇金淋巴瘤又分为结节硬化型(nod lar sclerosis)、富于淋巴细胞经典型霍奇金淋巴瘤(lymphocyte-rich classical HL)、混合细胞型 (mixed cell larity HL)和淋巴细胞减少型(lymphocyte depletion HL)4 个亚型，与 Rye分类雷同。欧美发达国家以结节硬化型多见， 我国以混合细胞型较多。WHO 分类较好地反映了不同组织学类型与其病程、临 床生物学特征及预后的相关性。目前我国正在推广应用 WHO 分类。 【临床表现】 1.淋巴结肿大 淋巴结肿大是霍奇金淋巴瘤的最常见临床表现，90%患者