【疾病名】小儿血管网状细胞瘤.PDF

【疾病名】小儿血管网状细胞瘤 【英文名】pediatric angioreticuloma 【缩写】 【别名】angioreticuloma of children；pediatric angioreticuloendothelioma；小儿血管网织细胞瘤；小儿血管网状内皮瘤；小 儿血管网织内皮瘤 【ICD 号】M8712/0 【概述】 血管网状细胞瘤 (angioreticuloma)起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织，为 颅内真性血管性肿瘤。分为囊性、实性两种类型，临床症状示肿瘤位置和性质 而异。患者多合并有其他脏器的血管瘤性病变或红细胞增多症，视网膜和脑内 同时发生肿瘤者称Von Hippel Lindau病。 【流行病学】 发病率占全年龄组颅内肿瘤的 1.1%～2.5%，占后颅凹肿瘤的 7.2%～7.9%。 本组报道 13例小儿患者，占2000例儿童颅内肿瘤的 0.65。儿童各年龄期均可 发病，以6～11岁好发，男性稍多于女性。 【病因】 血管网织细胞瘤有家族病史者占 4%～20%，病因不清。 【发病机制】 血管网状细胞瘤是由于中胚叶和上皮组织成分之间整合期间发生障碍，由 于血管和实质之间持续缺乏整合导致的结果。易发生在小脑是因为胚胎第 3 个 月时参加了小脑的发育，此类肿瘤起源于形成第四脑室脉络丛的血管。Sabin 认为血管网状细胞瘤是由间质分化而来，产生血管、原始血浆和红细胞。在瘤 体内，血管的形成是先出现明显的胞质空泡，再逐渐液化，结果成为原始血 浆，从而认定肿瘤囊液为原始血浆。 肿瘤肉眼观察可为囊性或囊实性，也有实质肿瘤囊性变者。肿瘤境界清， 紫红色，质较韧，直径大小不一，同脑组织关系密切，切面呈暗紫色。邻近脑 膜可有血管扩张。可有棕黄色的含铁血黄素沉积于囊壁和肿瘤结节内。肿瘤呈 囊性者占 80%，特别是小脑血管囊性变者更多见。囊内含黄色或黄褐色液体， 多在 10～100ml之间。囊液蛋白含量较高，易凝固成胶冻样。测定囊液蛋白质 含量每 100ml 可达 3～4g，系肿瘤渗出液。肿瘤囊腔内壁光滑，有一富于血管 的瘤结节，1/4 肿瘤为实质性，血运极为丰富如血窦样，红色瘤结节突入囊 内，约 2cm大小，但有些瘤结节小于 1cm，有些甚至隐藏于囊壁内，不易被发 现。实体肿瘤多较大，个别的直径可达 10cm，呈紫色、鲜红色、黄色，质软， 血运丰富，易出血，与周围脑组织分界清楚。大多数病例为单发性肿瘤，少数 病例可有多个肿瘤分布于脑的不同部位。 显微镜下见肿瘤系有高度丰富的幼嫩血管细胞及大小不等的血管腔隙和其 间的网状细胞 成，主要为毛细血管，间有海绵状血管，管内充满红细胞，部 分为大的血管和血窦。血管网之间有许多血管母细胞存在，这些细胞大小不 一，呈多角形、三角形、圆形、卵圆形和不规则形，胞质丰富，呈空泡状(泡沫 状)，含有类脂质。形成较大的泡沫状细胞，又称假黄色瘤细胞。呈圆形或椭圆 形，染色不深，分裂象及多形核少见，偶有形成巨核细胞者。肿瘤内发生组织 变性和血管壁的玻璃样变，故肿瘤常有囊性变，囊大小不一，可融合成大囊 肿。碳酸银 网状染色显示许多嗜银的细小纤维，可见细胞间有许多网状纤维环 绕血管，囊壁由纤维性胶质细胞 成。瘤细胞内可出现细胞核的异型性变，细 胞核增大并有多核瘤巨细胞的存在，如不见细胞核分离现象，仍不属肿瘤恶性 变。个别的瘤组织中可见有散在的骨髓外造血中心，内含有正血红母细胞。 在电子显微镜下，幼嫩毛细血管均由内皮细胞覆盖，胞体突入管腔。间质 细胞的胞质内含有许多网状物质，并有许多圆形有薄膜包裹的小体，很像胰腺 细胞内的酶原颗粒，另外细胞质内还可见分布不均的原浆纤维。 实质的血管网状细胞瘤的肉眼与组织学形态常与血管母细胞型脑膜瘤及肾 脏的肾上腺样癌很相似 。电子显微镜检查可提供 明显区别依据 。脑膜瘤中可见 大量胶原纤维，细胞呈漩涡状排列，细胞质内没有成分颗粒 。肾上腺样癌细胞 质内没有酶原颗粒，也没有带包膜的颗粒小体，只有大量糖原颗粒，这些在血 管网状细胞瘤中均不出现。 恶性血管母系胞瘤极少见，镜下可见到细胞生长活跃、分布密集，出现大 量的细胞分裂像，血管成分减少，生长速度快，形成血管外膜及血管内皮细胞 恶性肿瘤。 血管网状细胞瘤依据病理可分为四型：①毛细血管型：毛细血管为主，常 有巨大囊肿。②细胞型：较少见，以网状内皮细胞为主，血管极少，无囊肿形 成。③海绵型：主要成分为各种口径大小不同的血管或血窦形成。④混合型： 以上几种类型的混合。