急性感染性多发神经根炎.pptVIP

急性感染性多发性神经根炎 本病又称急性感染性多发性神经根神经病（AIDP），也叫Guillan-Barre综合征(GBS)或格林-巴利综合征，是一种由免役介导的迟发性超敏反应的自身免役性疾病。全年发病，男性略多，农村和小城镇儿童多见。临床表现为急性、对称性、肢端性感觉异常和运动功能障碍。常有面神经、舌咽神经、舌下神经等颅神经受累，病情严重者出现延髓和呼吸肌麻痹，严重危及病儿生命。 [病因] 1.感染因素 ：病前数天至数周有 病毒（腺病毒、科萨奇、流感 ECHO、EB、麻疹病毒等)或 细菌（某些空肠弯曲菌)感染。 2.免疫因素：多数学者倾向于GBS是一种自身免 疫性疾病，由免疫介导的迟发性超敏反应（如潜伏期、病人血淋巴细 胞可诱发鼠后根神经节脱髓鞘改变、CSF蛋白质升高、免疫球蛋白升高，出现单克窿抗体等）。 3.遗传因素：免疫遗传因素可能影响GBS的易感性。 [发病机理] 1.髓鞘具有绝缘作用 轴索 由Schwann细胞(雪旺氏细胞) 形成的髓鞘包裹，髓鞘有节段 性，每一段的交接处为朗飞结， 两个朗飞结之间为结间段。髓 鞘具有绝缘作用，但是在朗飞 结这种绝缘作用消失。因此，电位在朗飞结形成“跳跃式”传导，使得神经传导以比较快的速度进行。在髓鞘受损时，传导速度减慢，临床上表现为肌力的减弱和反射降低以及感觉减退等症状。髓鞘与轴索之间存在相互作用，在其生长与再生中都有十分 重要的意义，感觉和运动功能的恢复与此密切相关。 ⒉血—神经屏障受损 脊神经根出脊髓的部位，血—神经屏障最薄弱，在炎症因子的作用下，血—神经屏障也受到破坏，造成通透性增加，也是发病的重要原因。 ⒊细胞免疫和体液免疫因素 认为体内被激活的T细胞可以不通过抗原特异性途径而穿过血—神经屏障。进入周围神经系统后，与表达第二类人白细胞抗原(HLA－Ⅱ)的抗原提呈细胞相遇，在局部产生细胞因子，破坏血－神经屏障。通过迟发性超敏反应破坏髓鞘成分； 另外，局部和循环抗体可以通过Fc受体结合 巨噬细胞，完成抗体依赖性细胞毒作用，通过Fab 片断结合抗原表位，激活经典补体激活途径，通过调理作用，促进巨噬细胞吞噬靶细胞结构，最终导致髓鞘或轴索的损害。 [病理生理] 主要的病理改变为周围神经中的单核细胞侵润和节段性脱髓鞘。来自于血液中的淋巴细胞、多核细胞和巨噬细胞等围绕在神经内膜和外膜周围，电镜下可见巨噬细胞对髓鞘的吞饮过程。 损害可见于颅神经、神经节前跟和后跟、后跟神经节以及周围神经、交感神经链及其神经节。严重的病例除节段性脱髓鞘外，可伴有轴 索变性，此类病理改变髓鞘较轻，而轴索损害较重，故称之为GBS的轴索变异型。在不同的病例,可以表现为以前跟神经损害为主，或以后跟损害为主，甚至以交感神经为主，这就造成了GBS 症状的个体特异性。 中枢神经系统的病理改变大多可能是继发的。脊髓前角细胞或颅神经运动核可表现不同程度的肿胀，染色质溶解，其病变程度取决于轴索损害的程度和部位。如轴索变性靠近神经细胞，甚至可引起该细胞的死亡。后角细胞的改变较前角细胞轻且少见。 [临床表现] 全年都可发病，夏秋之交为多，农村患病明显高于城市。发病男：女为2：1。学龄前或学龄期发病率较高，一岁以下儿童少见。 1.前驱症状 病前数日或数周有上呼吸道或消化道感染史，其它可有疱疹病毒、腮腺炎病毒和肝炎病毒等感染史。 2.感觉障碍 不如运动障碍明显。病初有主观感觉异常，如四肢疼痛、发麻、奇痒、针刺感、蚁走感和烧灼感。少数患者颜面和躯干也可出现上述症。手足可有“手套—袜套”样感觉减退。下肢可有腓肠肌压痛。可有“根痛”样表现。上述症状都在数天内恢复正常。 3.运动障碍 病初双下肢开始乏力，容易摔倒，逐渐不能站立，双足下垂。通常2～3天发展到上肢，出现握持乏力，逐渐到手指屈曲。 瘫痪大多为对称性软瘫，肌力轻者Ⅱ～Ⅲ级，重者O级。但两侧肢体可有Ⅰ～Ⅱ级差别。四肢肌张力明显降低。肢体瘫痪一般远端重于近端。受累部位骨骼肌随着瘫痪时间延长而逐渐明显萎缩，特别是上、下肢肌肉较明显。瘫痪时间越长肌肉萎缩越严重。但随着瘫痪的恢复，肌肉萎缩也逐渐好转。进展期一般2周左右，恢复期数周至数年。 4. 颅神经障碍 时常多个颅神经受累，多数为双侧颅神经麻痹，两侧瘫痪的程度可以有些不相等。常累及两侧Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ对颅神经。 临床表现有头后垂，不能抬头。周围性面瘫而面无表情。说